Een 2,8 kg zware vrouwelijke baby geboren op 38 weken en 5 dagen zwangerschap, bij een gezonde 29-jarige moeder, werd prenataal gediagnosticeerd met congenitale enkelvoudige linkerlong (CSL) op een routinematige echo. Na de geboorte werd ze opgenomen op de neonatale intensive care unit voor niet-invasieve respiratoire ondersteuning. Haar respiratoire status verbeterde binnen 12 uur en ze kon worden gespeend op kamerslucht. Dwarsdoorsnede-beelden onthulden afwezigheid van de rechterlong en rechterlongslagader, aanwezigheid van een restant van de rechtermaagader en significante verschuiving van haar hart naar rechts in de borst. Ze bleek een H-type tracheo-oesofageale fistel (TEF) en intestinale malrotaties te hebben. De H-type TEF werd hersteld via bronchoscopie en haar malrotaties werden laparoscopisch hersteld zonder complicaties. Ze werd op dag 21 van het leven (DOL) naar huis gestuurd. Toen de patiënt 11 maanden oud was, ontwikkelde ze stridor en ademhalingsproblemen. Een computertomografie (CT) scan en bronchoscopie toonden een matige tot ernstige distale tracheomalacie met voornamelijk een voorste tracheale compressie en een lichte achterste compressie van haar slokdarm als gevolg van een pseudo-arterieel ring gevormd door de aortaboog en een afwijkende rechter subclavius arterie (ARSA). Na een multidisciplinaire discussie met kinderchirurgie, otolaryngologie, congenitale hartchirurgie en vasculaire chirurgie was de consensus dat haar tracheale compressie voornamelijk werd veroorzaakt door de aortaboog die rond de trachea gewikkeld was terwijl deze naar de rechterborst verschoof. De achterste compressie van haar slokdarm door de ARSA werd destijds niet significant geacht. Ze onderging een weefselexpanderplaatsing (Integra®, PMT) met 80 ml zoutoplossing in de rechter extrapleurale ruimte via een rechter thoracotomie om haar hart naar links en naar voren te duwen. De intraoperatieve bronchoscopie liet een onmiddellijke verbetering van haar tracheomalacie zien. Op postoperatieve dag (POD) 2 ontwikkelde ze een toenemende dysfagie nadat ze was overgeschakeld op een normaal dieet. Een esofagram toonde een verergering van de achterste compressie van de slokdarm door de ARSA, consistent met dysfagie lusoria. Een nasogastrische voedingssonde werd geplaatst voor tijdelijk voeden en ze onderging een semi-elective transpositie van de afwijkende rechter subclavian arterie naar de rechter halsslagader via een supraclaviculaire benadering. Ze herstelde zonder complicaties en haar dysfagie lusoria verdween. De patiënt ontwikkelt zich over het algemeen goed maar heeft op 14 maanden en 24 maanden oud recidiverende symptomen van tracheomalacie gehad, die beide verdwenen na toevoeging van 15 ml en 20 ml zoutoplossing aan haar weefselexpander. Op 30 maanden oud groeide ze uit haar weefselexpander en onderging ze een succesvolle vervanging door een grotere.