Een 18-jarige mannelijke patiënt meldde een hoofdklacht van een terugkerende zwelling en doffe pijn in de bovenlinkse kaakregio sinds 1 maand. De patiënt was een maand geleden klaarblijkelijk in orde tot hij een doffe, pijnlijke pijn ervoer in het bovenste, achterste gedeelte van de kaak. De patiënt was vier jaar geleden verder gezond tot hij een zwelling in het bovenste linkergedeelte van de kaak opmerkte die langzaam toenam tot een grote omvang. Hij bezocht een ziekenhuis in zijn geboortestad en werd twee keer geopereerd met een jaar tussenpauze voor dezelfde zwelling. De zwelling nam af in omvang maar verdween niet volledig. Daarom meldde de patiënt zich bij de afdeling Orale Pathologie en Microbiologie met de klacht van terugkerende zwelling en doffe pijn in het bovenste linkergedeelte van de kaak. De medische geschiedenis van de patiënt was niet van invloed. Niet bijdragend. Een extraoraal onderzoek bracht een diffuse zwelling aan het licht van ongeveer 7 cm x 5 cm aan de linkerkant van het gezicht, die zich anterieur-posteriorer uitstrekte van de linkerkant van de neus tot de voorste grens van de ramus en supero-inferiorer van de infraorbitale rand tot de hoek van de mond. De huid over de zwelling was normaal. Bij palpatie was de zwelling bothard van consistentie. De temperatuur over de zwelling was iets verhoogd. Een enkele, linker submandibulaire lymfeknoop was palpabel, ongeveer 2 cm x 2 cm groot. Intraoraal werd een enkele, gladde, eivormige zwelling opgemerkt die zich anterieur-posteriorer uitstrekte van distal van 22 tot mesiaal van 26 en supero-inferiorer van de vestibulaire diepte tot de marginale gingiva. Bij palpatie was de zwelling bothard en iets gevoelig met fixiteit aan onderliggend bot. Computed tomography (CT) scan toonde een gemengde hypodense hyperdense laesie in de linker maxillaire regio die zich anteroposteriorly uitstrekt van het distale aspect van 21 tot 26 regio's en supero-inferiorly van de alveolaire rand tot de vloer van de oogkas. De laesie had een goed gedefinieerde, gedeeltelijk corticaal perifere. Het had een overwegend hypodense interne structuur met meerdere intermitterende hyperdense vlekken aanwezig binnenin. Uitbreiding was duidelijk op de buccale aspecten van de alveolus, de voorste en laterale wanden van de linker maxillaire sinus met verdunning en perforatie duidelijk op meerdere plaatsen. Verdunning van de vloer van de linker oogkas met invaginatie van de laesie werd opgemerkt. Op basis van de klinische en radiografische bevindingen werd een voorlopige diagnose van goedaardige odontogene tumor gesteld. Vanwege de omvang van de laesie en de geschiedenis van herhaling werd CCOT overwogen. Na routine bloedonderzoeken werd de patiënt verwezen naar de afdeling kaakchirurgie voor incisionale biopsie van de laesie. Een zorgvuldige histopathologisch onderzoek van met hematoxyline en eosine (H en E) gekleurde secties toonde de volgende kenmerken: het cystische lumen was bekleed met odontogeen epitheel van variabele dikte. De basale cellen van het epitheel waren lang en kolomvormig met gepolariseerde hyperchromatische kernen. Boven de basale cellen konden stellate reticulum-achtige cellen worden waargenomen. De oppervlakkige lagen vertoonden groepen van bleke eosinophile spookcellen. De wand van het bindweefsel was overwegend vezelig met dichte bundels van collageenvezels en zonder ontsteking. Veel actieve odontogene restanten werden ook gezien in het bindweefsel. Een of twee gebieden vertoonden bolvormige gebieden van calcificaties. De histopathologische diagnose van het biopsie-specimen werd gegeven als COC. In dit geval werd segmentale resectie uitgevoerd en het specimen werd onderworpen aan H en E kleuring. Het histopathologisch onderzoek onthulde een bindweefselwand met odontogeen epitheel. Op enkele plaatsen was het epitheel prolifererend met sterretjesvormige reticulaatcellen omringd door spindelvormige cellen. Aggregaten van eosinofiele spookcellen omringd door onregelmatige calcificaties konden worden opgemerkt naar het lumen. Grote gebieden van dentinoïde waren opvallend aanwezig in het onderliggende bindweefsel. Op plaatsen werden actieve odontogene resten en metastatisch bot gezien. Speciale kleuring met van Giesons kleuring identificeerde dentinoïde die roze-rood kleurt en spookcellen die geel lijken.