Een 56-jarige man met asthenie gedurende 3 weken. Hij had geen voedsel- of geneesmiddelallergieën, geen laboratoriumbewijs van parasitaire, schimmel- of virusinfectie. Vitale functies waren normaal met een bloeddruk van 130/80 mmHg, een hartslag van 80 slagen/min en een ademhalingsfrequentie van 12 ademhalingen/min bij presentatie. Een volledig bloedonderzoek onthulde een hemoglobine van 95 g/dL, een totaal aantal leukocyten van 27.74 × 109/L met een absoluut eosinofiel aantal van 12.94 × 109/L, wat 59.8% van de cellen uitmaakte, een bloedplaatjestelling van 55 × 109/L, een verhoogde N-terminale pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) niveau (604.6 ng/L, normaal bereik <450 ng/L) en een C-reactive protein (11 mg/L, referentie: <8 mg/L). Een hs-cTnI-niveau binnen het normale bereik. Andere laboratoriumresultaten waren onopvallend, inclusief een antinucleaire antilichaamscreening. Een ECG toonde een sinusritme (). Noch coronaire computertomografie angiografie noch een computertomografie van de hersenen vertoonden significante laesies. Een echocardiografie toonde een licht verhoogde kamermaat, een normale linker ventriculaire systolische functie (linker ventriculaire ejectiefractie van 57%), en een abnormale diastolische functie van graad III. Er was een grote, heterogene massa (39 mm × 22 mm, pijl) in de linker ventrikel (LV). De meest waarschijnlijke diagnose was een Löffler’s endocarditis (LE; betrokkenheid van het hart bij hypereosinofilie) met een intracardiale trombus (). Een korte as van een CMR-scan toonde een gebogen lijn van late gadoliniumversterking (LGE) gelegen subendocardiale in het apicale midden van de LV. De boogvormige niet-versterkte zone in de linker ventriculaire holte en de medische geschiedenis waren consistent met eosinofiele endocarditis met subendocardiale trombose (). Omdat de eosinofielen drastisch waren toegenomen, vermoedden we een myeloproliferatieve aandoening. We deden een beenmergonderzoek inclusief aspiratie cytologie, biopsie, cytogenetische en gene rearrangement analyse. Terwijl we wachtten op de resultaten van het onderzoek, klaagde de patiënt op dag 3 van zijn opname over een progressieve ontwikkeling van pijn op de borst. Het ECG toonde een nieuw ST-segment depressie met T-wave inversie in precordiale leads (). Laboratoriumbevindingen toonden een verhoogde hs-cTnI en NT-proBNP van 2.72 en 1,789 ng/L, wat een aanhoudende myocardiale schade aangeeft. Na behandeling met nitraten om de coronaire arteriën te verwijden, verdween de pijn op de borst. Aangezien de symptomen gerelateerd waren aan EM, was de oorzaak mogelijk een spasme van de coronaire arteriën of een kleine trombo-embolie die de microcirculatie belemmerde, maar de patiënt weigerde een coronaire angiografie te ondergaan. Subsequent liet een beenmerg aspiratie een dysplastische eosinofilie en eosinofiele promyelocytes zien. Een normale karyotype (46, XY) was aanwezig en een FIP1L1-PDGFRA fusie gen (4q12) werd gedetecteerd. De B- en T-cel receptor rearrangement analyse en flow cytometrie lieten geen B- of T-cel kloon zien, wat de diagnose van een EL bevestigde. De patiënt werd behandeld met glucocorticoid. De eerste medicatie voorgeschreven was intraveneus methylprednisolone (60 mg per dag gedurende 3 dagen en daarna 40 mg per dag gedurende 4 dagen), waarna het werd veranderd naar orale prednisolone (50 mg per dag), met een geleidelijke tapering van de doses en een eosinofiele promyelocytes. Na slechts 4 dagen op imatinib en prednisolone, en de eosinofiele cel niveaus van de patiënt keerden terug naar normaal (het laagste niveau was 0.01 × 109/L). Na de diagnose van een intracardiale trombus, werd de patiënt in eerste instantie behandeld met een laag moleculair gewicht heparine (1 mg/kg/dose q12 h) gedurende 7 dagen. De heparine werd geleidelijk veranderd naar warfarine. Warfarine werd aangepast naar een PT INR van 2-3. Voor de ontslag, hadden de hs-cTnI en NT-proBNP niveaus aanzienlijk gedaald tot 0.032 en 617.8 ng/L, respectievelijk. Verder toonde een ECG een normalisatie van ST-segment en T-wave (). De patiënt onderging tweemaal 18F-FAPI PET/CT voor de visualisatie van cardiale fibroblast activering tijdens de behandeling. Voor ontslag, op de 18F-FAPI PET-beelden van het hele lichaam, werden heterogene verhoogde accumulaties van 18F-FAPI gezien in het endomyocardium. Geen andere vermoedelijke fibrose met 18F-FAPI accumulatie werd gevonden (). Gezien de aanwezigheid van myocardiale fibrose, werd hij behandeld voor myocardiale fibrose en hartfalen met angiotensin receptor-neprilysin inhibitor (ARNI), β-blockers en spironolactone. Een goede klinische respons werd verkregen en na 2 maanden van behandeling, toonde de follow-up PET/CT aan dat accumulaties van 18F-FAPI in het endomyocardium aanzienlijk waren verminderd (). De patiënt werd gedurende 2 maanden nauwlettend gevolgd in de cardiologische en hematologische poliklinieken. De eosinofielgehaltes bleven binnen het normale bereik toen de dosis prednisolon geleidelijk werd afgebouwd tot 5 mg per dag. Uit het onderzoek van het perifere bloed kwamen de volgende resultaten: hemoglobine, 124 g/dL; totaal leukocytengehalte 8,66 × 109/L met 6,71% eosinofielen; en bloedplaatjes, 177 × 109/L. Hoewel hij op warfarine, imatinib mesilate, prednisolon en therapie voor hartfalen bleef, had hij geen specifieke symptomen bij de evaluatie in de polikliniek. Een echocardiogram na opvolging liet een normale linker ventriculaire grootte en snelle regressie van de linker ventriculaire massa (6 mm × 13 mm, pijl) () zien. Tijdens een follow-up van 6 maanden was er geen terugkeer van hypereosinofilie. De ziekte bleef klinisch stabiel. Echocardiogram toonde aan dat de linker ventriculaire trombus was opgelost ().