Een 20-jarige vrouw die interferon beta-1a kreeg voor MS rapporteerde een defect in het gezichtsveld in het onderste temporale kwadrant van het linkeroog. Onderzoek wees uit dat de gezichtsscherpte normaal was van 20/20 in beide ogen. De intraoculaire druk was 15 mmHg in het rechteroog en 17 mmHg in het linkeroog. Onderzoek van het voorste segment was normaal in beide ogen. De pupillen waren gelijk, rond en reageerden op licht zonder een relatieve afferente pupillaire afwijking. Onderzoek van het linkeroog van de fundus toonde een ischemisch witten van het netvlies in het supra-nasale gebied. Fluoresceïne angiografie (FA) toonde BRAO's en een subtiele arteriolaire wand hyperfluorescentie (AWH) op de plaats van BRAO in de late fase. Onderzoek van de fundus en FA van het rechteroog was normaal. Retrobulbaire optische neuritis als gevolg van MS werd uitgesloten omdat het infra-temporale gezichtsveld defect dat door de patiënte werd gerapporteerd, overeenkwam met het gebied van het ischemisch netvlies als gevolg van supra-nasale BRAO. Bovendien had de patiënte geen verminderde gezichtsscherpte noch kleurvisie stoornissen en rapporteerde geen pijn in samenhang met oogbewegingen die kenmerkend zijn voor retrobulbaire optische neuritis in het kader van MS. Behandeling met interferon beta-1a werd na 7 weken stopgezet vanwege het mogelijke prothrombotische effect. Een herhaalde FA twee weken later toonde reperfusie van de occluderende arteriolen en resolutie van de AWH. De patiënt had een verhoogd trombo-embolisch risico door hormonale anticonceptie en sigarettenrook. Er werd een volledig laboratoriumonderzoek uitgevoerd, inclusief tests op bindweefselziekte, vasculitis, borrelia, syfilis, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), herpes simplex virus (HSV), cytomegalovirus (CMV) en factor V Leiden-mutaties. De resultaten van laboratoriumstudies (grensgeval van lupus anticoagulant, leukopenie, verlaagd aantal bloedplaatjes, iets verhoogde D-dimerconcentratie en verlengde geactiveerde partiële tromboplastinetijd) waren suggestief voor antifosfolipid syndroom of lupus; verdere biochemische tests sloten deze oorzaken echter uit. Opnieuw uitgevoerd met een interval van 12 weken, waren anti-cardiolipine antilichamen in de IgG of IgM klasse, lupus anticoagulant en antilichamen tegen β2-glycoproteïne negatief. Bovendien werden IgM en IgG antilichamen tegen CMV gedetecteerd. Transthoracale echocardiografie en ultrasound van de halsslagader waren onopvallend. Behandeling met glatirameracetaat werd 3 weken na stopzetting van interferon beta-1a gestart. Na 2 weken glatirameracetaattherapie werd neurologische verslechtering met koorts, hoofdpijn, verminderd bewustzijn, zwakte aan de linkerkant en ataxie van de onderste ledematen waargenomen. Lumbaalpunctie toonde alleen een milde verhoging van cerebrospinale vloeistofproteïne, geen oligoclonale banden en een negatief encefalitis panel; encefalitis werd daarom uitgesloten. De MRI van de hersenen toonde diffuse en beperkte hyperintense veranderingen in fluïdumneutralisatie-inversie (FLAIR) en T2-sequenties die periventriculair in de subcorticale witte stof lagen, voornamelijk in de frontale en pariëtale lobben, in de pons, in de basale ganglia en in het corpus callosum. MRI toonde ook postcontrast leptomeningeale versterking aan. Herhaalde FA toonde nieuwe BRAO’s en AWH in beide ogen. Bovendien meldde de patiënt gehoorverlies; de audiometrie met zuivere toon was echter niet overtuigend vanwege de verslechterende toestand van de patiënt. We merkten ook livedo reticularis en een maculo-papulaire uitslag op. SS werd op basis van deze nieuwe bevindingen gediagnosticeerd. De diagnose MS werd uitgesloten en de behandeling met glatirameracetaat werd stopgezet. De behandeling werd gestart met methylprednisolon (0,5-1,0 g) dat gedurende 5 dagen werd toegediend; de totale gebruikte dosis was 3,0 g. Ondanks een lichte initiële verbetering, trad neurologische verslechtering op na 7 dagen toen de dosis steroïden werd verlaagd tot 50 mg prednison per dag (totaal gebruikte dosis van 350 mg prednison). Noch plasma-uitwisseling (vier kuren) noch azathioprine verbeterden de neurologische toestand van de patiënt. De neurologische toestand van de patiënt verbeterde alleen na gebruik van een combinatie van corticosteroïden, intraveneuze immunoglobulinen en azathioprine; de gezichtsscherpte was 20/20 in beide ogen, maar bij fundusonderzoek waren BRAO’s in de perifere retinale arterie takken nog steeds aanwezig in het rechter- en linkeroog.