We rapporteren het geval van een 15-jarige blanke man die voor het eerst in maart 2020 met onduidelijk koorts, terugkerende otitis en gezichts- en neuszweren werd gediagnosticeerd. Nasale biopsieën vertoonden uitgebreide necrotiserende granulomateuze ontsteking. cANCA/PR3 antilichamen waren sterk verhoogd (360 U/ml, bovengrens van 20 U/ml). Beeldvorming (echografie en MRI) liet een milt-infarct zien als gevolg van arteritis van de milt. Er waren geen tekenen van betrokkenheid van de nieren, longen, gewrichten of het centrale zenuwstelsel. De patiënt voldeed aan de criteria van de American College of Rheumatology (ACR) voor GPA van 2017. Hij werd behandeld met een hoge dosis steroïden (1 g/dag gedurende 3 dagen), gevolgd door azathioprine (2 mg/kg/dag) en een lage dosis steroïden als onderhoudsbehandeling. Vanwege het milt-infarct veroorzaakt door vasculitis van de milt-arterie kreeg hij ook profylactische antibiotica (penicilline) en anticoagulatiebehandeling (salicylzuur). De patiënt reageerde aanvankelijk heel goed op de immunosuppressieve behandeling en de niveaus van PR3 antilichamen normaliseerden zich tot mei 2020. Daarom konden glucocorticoïden, salicylzuur en penicilline worden stopgezet. Na stopzetting van de steroïde behandeling werd echter een nieuwe toename van PR3 antilichamen gedetecteerd tot 128 U/ml in juni 2020, maar vanwege de goede klinische verschijning werd geen verdere actie ondernomen en de niveaus van autoantilichamen hadden de neiging om spontaan af te nemen. In september 2020 werd hij opgenomen met een voorgeschiedenis van kortademigheid van 2 weken, zelfs zonder fysieke activiteit, en inspiratoire stridor. Bovendien klaagde hij over gehoorverlies na stopzetting van glucocorticoïdbehandeling. Longfunctietests toonden ernstige obstructie van de bovenste luchtwegen [geforceerde expiratoire volume in 1 s (FEV1) 50% van de leeftijdnorm] en een sterk verhoogde luchtwegweerstand [effectieve luchtwegweerstand (sReff) 1018% van de leeftijdnorm]. MRI toonde een circulaire subglottische vernauwing over een lengte van 2 cm. De niveaus van de vooraf verhoogde PR3 antilichamen vertoonden geen verdere toename (93 U/ml). We startten een behandeling met een hoge dosis steroïden gedurende 3 dagen gevolgd door vier opeenvolgende doses rituximab (RTX, 375 mg/m2, cumulatieve dosis: 4 × 700 mg) in 4-weekse intervallen voor inductie van remissie volgens het therapieprotocol van de RAVE studie []. Klinische verschijning en longfunctieparameters verbeterden duidelijk onder therapie, maar de patiënt rapporteerde nog steeds kortademigheid bij zware fysieke activiteit en het flowprofiel in de lichaamsplethysmografie vertoonde nog steeds tekenen van tracheale vernauwing. Om de afnemende doseringen van orale glucocorticoïden aan te passen, kreeg hij inhalatieve corticosteroïden (ICS; budesonide) samen met een langwerkende bronchodilatator (formoterol) naast de lopende onderhoudstherapie met AZA bij gelegenheid van een routineafspraak in onze afdeling kinderpneumologie in november 2020. Op dat moment bereikten de niveaus van PR3 antilichamen ook het normale bereik. Opnieuw voerden we een MRI uit, die een circulaire subglottische tracheale vernauwing over een lengte van 1,5 cm liet zien. Om verdere aandoeningen van de onderste luchtwegen uit te sluiten, voerden we een thoraxcomputertomografie (CT) scan uit. Directe laryngoscopie liet een subglottische stenose van de graad III van Cotton-Myer zien, die 1 cm onder de stembanden begon met een lengte van 1,5 cm. Een biopsie van de subglottische tracheale laesie liet een aanhoudende neutrofiele ontsteking zien. Opnieuw werd een hoge dosis steroïden gestart, maar in tegenstelling tot de eerdere opname in september 2020 reageerde de patiënt slecht. Na afweging van het verhoogde risico op infectie door de ernstige acute respiratoire syndroom coronavirus 2 (SARS-CoV-2) pandemie en de aanhoudend lage B-cel telling na de eerste RTX behandeling, besloten we tegen een tweede RTX cyclus of andere therapeutische alternatieven (bijvoorbeeld cyclofosfamide) en startten een TNF-α-antagonistische behandeling met infliximab met een startdosis van 6 mg/kg. In de inductiefase kreeg hij de eerste drie doses in 2-weekse intervallen, gevolgd door 4-weekse intervallen in de onderhoudsfase. Bovendien werd de AZA dosering aangepast aan het lichaamsgewicht. Onze patiënt reageerde zeer goed op de TNF-α-antagonistische behandeling aangezien zijn respiratoire symptomen volledig verdwenen en zijn longfunctieparameters volledig genormaliseerd waren (FEV1 92% van de leeftijdnorm, sReff 361% van de leeftijdnorm; Fig. ). Bij zijn laatste afspraak in mei 2021 was hij in volledige klinische remissie.