Een 45-jarige Spaanse man die 17 jaar geleden een dode niertransplantatie onderging in het rechter onderste kwadrant, werd met een drie maanden durende geschiedenis van gegeneraliseerde buikpijnen met lokalisatie aan de rechterkant gedurende twee weken in het ziekenhuis opgenomen. Hij was op chronische immunosuppressie met tacrolimus, azathioprine, sirolimus en prednison. De pijn was meer uitgesproken in het rechter bovenste kwadrant en de ultrasone beeldvorming van de buik wees op cholecystitis. Laboratoriumstudies onthulden geen abnormaliteiten. Hij kon niet bevestigen of hij problemen of operaties aan zijn galblaas had gehad. Daarom onderging hij laparoscopische exploratie van de galblaas fossa. Tijdens de operatie werden adhesies van het omentum gevonden in de galblaas fossa in afwezigheid van de galblaas en een ontstoken appendix werd gevonden verhoogd door de getransplanteerde nier in het rechter onderste kwadrant. Laparoscopische appendicectomie werd uitgevoerd en het weefsel werd pathologisch onderzocht. Hij werd ontslagen na een ongevalsvrije postoperatieve cursus. Een pathologisch onderzoek van zijn appendix door immunokleuring bracht sterk CD3-, CD56-positieve anaplastische cellen aan het licht, samen met een sterke focale EBV-gecodeerde RNA-kleuring (EBER). De kwaadaardige cellen waren negatief voor CD20, CD30, CD45, CD5, Alk-1 en TCK. Het weefsel was positief voor de T-celreceptor (TCR) door PCR-analyse van gamma-gentranscripties. Een immunoglobuline-zware-keten-rearrangement (IgH) door PCR-analyse bracht geen kloneel B-celpopulatie aan het licht, waarmee het T-cellymfoom werd bevestigd. Een beenmergonderzoek bracht geen betrokkenheid aan het licht met negatieve flowcytometrie en vertoonde een normale mannelijke karyotype (46, XY). Een positronemissietomografie (PET) scan van de stadiëring toonde een verhoogde opname van radioactief materiaal in de rechter cervicale en linker inguinale lymfeklieren samen met de 3,3 cm levermassa. Een niet-specifieke opname in de maag werd ook waargenomen. De patiënt werd 10 dagen later opnieuw opgenomen in het ziekenhuis met toenemende buikpijnen, symptomen van obstructie van de maagopening, gewichtsverlies, hoofdpijnen en koorts. Een lumbale punctie was negatief voor infectie of lymfoom. Een scan van de schedel met een computertomografie (CT) was ook negatief. Een oesofagogastroduodenoscopie (EGD) werd uitgevoerd en onthulde meerdere zweren met nodulaire massa's in de maag en duodenum. Een biopsie van de maag gaf vergelijkbare resultaten als de appendix met grote anaplastische cellen met onregelmatige kernen. Immunokleuring van het maagmonster bevestigde T-cel lymfoom evenals positieve EBER kleuring. Het eerste behandelingsplan hield in dat de dosis van de immunosuppressieve middelen van de patiënt werd verlaagd en chemotherapie werd gestart. De toediening van azathioprine, prednison en tacrolimus werd stopgezet en een lage dosis sirolimus van 1 mg werd dagelijks toegediend. De eerste cyclus van chemotherapie (PEGS) omvatte cisplatine 25 mg/m2, etoposide 40 mg/m2 en solumedrol 250 mg op dag één, twee en drie, en gemcitabine (Gemzar) 1000 mg/m2 op dag één (lopende fase II studie SWOG 0350). Onze patiënt had een positieve en snelle klinische respons op dit regime. De chemotherapie werd dus veranderd in een standaard CHOP regime (cyclophosphamide, doxorubicin [Adriamycin], vincristine, prednisone). Zijn obstructie van de maagopening werd enkele weken ondersteund met totale parenterale voeding (TPN), waarna de patiënt goed kon eten. Een herhaalde PET scan na de tweede cyclus van CHOP toonde een significante respons. De belangrijkste complicaties tijdens de therapie waren pancytopenie, febrile neutropenie en pneumonie. Deze werden met succes behandeld. Hij herstelde goed en krijgt momenteel behandeling als poliklinische patiënt. Zijn allogene getransplanteerde nier is ook volledig functioneel. Een herbeoordeling is gepland na een totaal van zes cycli van CHOP met een PET scan en EGD.