De patiënt was een 16-jarige Japanse man, met een normale geboortegeschiedenis en normale ontwikkelingsmijlpalen. Hij was een hoogbegaafde leerling, zonder familiegeschiedenis van psychiatrische aandoeningen. Hij had zijn laatste difterie/kinkhoest/tetanus en mazelen vaccinaties gekregen toen hij anderhalf jaar was, zonder geschiedenis van significante gezondheidsproblemen daarna. Toen hij 15 jaar was, begon de patiënt een opstandige houding aan te nemen tegenover zijn vader. Hij bleef vaak tot laat op door het internet te gebruiken en zijn schoolcijfers begonnen te verslechteren. Op dat moment waren er geen prodromale symptomen. Aan het begin van de huidige ziekte begon de patiënt gemakkelijk moe te worden met pijn in de keel en voeten. Men dacht dat de symptomen verband hadden met een verkoudheid en hij ging naar school nadat hij medicijnen tegen verkoudheid had genomen. Tien dagen later stopte hij echter met eten en reageerde hij niet meer op anderen. Daarna, na 2 dagen, kreeg hij koorts en beefde hij hevig en zijn ouders brachten hem naar een nabijgelegen ziekenhuis. MRI van de hersenen werd uitgevoerd en de T2-gewogen en FLAIR-beelden onthulden hoge intensiteit laesies in de subcorticale witte stof van de frontale lobben bilateraal en in de linker temporale kwab. Deze laesies op de T2- en FLAIR-beelden konden niet worden gevisualiseerd op de T1-sequenties. Onderzoek van het cerebrospinale vocht (CSF) onthulde het volgende: celgetal 66/mm3 (monocyten 43/mm3), eiwit 41,5 mg/dl, glucose 81 mg/dl. Op basis van een vermoeden van virale encefalitis werd de patiënt een antivirale medicatie en een steroïde pulsbehandeling voorgeschreven. Het tweede CSF-onderzoek onthulde een celgetal van 8/mm3 (monocyten 3/mm3), eiwitniveau van 25,9 mg/dl, negatieve resultaten voor oligoclonale banden en myeline basisch eiwit, en normale niveaus van IgG en IgM. Het bewustzijn van de patiënt verbeterde de volgende dag en met de resolutie van alle andere symptomen een week later werd hij ontslagen. De volgende maand stopte de patiënt geleidelijk met naar school gaan en bleef hij thuis. Hij weigerde ook om naar het ziekenhuis te gaan. Een maand later slaagde zijn familie erin hem naar de neurologische afdeling van ons ziekenhuis te brengen. Na het eerste onderzoek adviseerde de neuroloog ziekenhuisopname voor een meer gedetailleerd onderzoek, maar de patiënt weigerde. De dokter verwees hem vervolgens naar onze psychiatrieafdeling. Toen hij op zijn eerste afspraak kwam, zat hij in een rolstoel. Hij beantwoordde geen enkele vraag, hield zijn hoofd laag en zijn ogen gesloten. De beoordeling op de Glasgow Coma Scale gaf een score van 4 voor het openen van de ogen, 4 voor verbale respons en 6 voor motorische respons, en het was niet duidelijk waarom hij weigerde te praten of deel te nemen aan gesprekken. Met toestemming van zijn ouders besloten we hem in het ziekenhuis te laten opnemen voor nadere beoordeling. Hij verzette zich niet, maar hij weigerde nog steeds om te communiceren met het ziekenhuispersoneel, zelfs na opname. Hij had geen verlamming, geen vingertrillingen of nekstijfheid. De spierspanning en reflexen konden niet duidelijk worden beoordeeld, omdat de patiënt weigerde mee te werken. Hij kon eten en zijn persoonlijke dagelijkse bezigheden doen, hoewel hij niet bereid was om dagelijks een bad te nemen. Reumatologische aandoeningen, zoals CNS lupus of vasculitis, werden uitgesloten, omdat de serologische tests voor antinucleaire antilichamen, Rh factor, antimitochondriale antilichamen, proteïne-3 antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (PR3-ANCA) en myeloperoxidase antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (MPO-ANCA) negatief waren. Andere antilichamen geassocieerd met sommige andere vormen van auto-immuun encefalitis, bijvoorbeeld anti-NMDAR en anti-spanningsafhankelijke kaliumkanaal antilichamen, werden niet getest. Dezelfde hoge intensiteit laesies in de subcorticale witte stof als die een maand eerder werden gezien, werden nog steeds waargenomen op de T2-gewogen en FLAIR beelden op MRI van de hersenen. Na opname isoleerde de patiënt zichzelf in zijn kamer en weigerde hij te praten, niet alleen tegen het medisch personeel, maar ook tegen zijn eigen familieleden. We konden niet beoordelen of hij last had van desoriëntatie en spraakstoornissen, hoewel hij regelmatig zijn maaltijden nam en goed sliep. Het EEG vertoonde geen trage of spike golven. We hebben de mogelijkheid van een ongeorganiseerde schizofrenie overwogen, vanwege zijn ongeorganiseerd gedrag en spraak, vlakke affect en gedrags-, communicatie- en denkstoornissen. We hebben een behandeling met risperidone gestart, met een startdosis van 0,5 mg per dag, die geleidelijk werd verhoogd tot 4 mg over een periode van 4 weken. Omdat er echter geen effect was, hebben we aripiprazol toegevoegd aan een dosis van 6 mg per dag gedurende 2 weken, maar dit had ook geen effect op de symptomen van de patiënt. Een maand na opname begon de patiënt geleidelijk te praten en verzocht hij om het ziekenhuis te verlaten. Toen we de noodzaak van verdere beoordeling van zijn gezondheidstoestand uitlegden, ging hij akkoord, en er werd een intelligentieonderzoek, een ruggenprik en een SPECT-scan uitgevoerd. SPECT vertoonde licht versterkende laesies in de voorste lobben, die niet-specifieke bevindingen waren. Het onderzoek van de cerebrospinale vloeistof onthulde de volgende bevindingen: aantal cellen 0/mm3, eiwit 18 mg/dl, glucose 64 mg/dl, IgG, IgA en IgM binnen de normale grenzen. Onderzoek door de Wechsler Intelligence Scale for Children-Third Edition (WISC-III) toonde een bovengemiddelde intelligentie aan. De patiënt werd uit het ziekenhuis ontslagen, maar bleef vaak thuis en was afwezig op school. Zelfs toen hij probeerde naar school te gaan, kon hij niet volhouden. Thuis zorgde hij voor zijn persoonlijke dagelijkse activiteiten, maar kon niet regelmatig slapen en werd vaak depressief. We verhoogden de dosis aripiprazole tot 12 mg per dag en verlaagden de dosis risperidone tot 3 mg gedurende 2 weken na ontslag. We hebben aanbevolen de antipsychotische medicatie voort te zetten voor hem en zijn moeder, maar beiden waren het daar niet mee eens en de behandeling werd stopgezet. Negen maanden later was hij niet in staat om naar het volgende schooljaar over te gaan en 2 jaar later stopte hij met de middelbare school. Hij was niet sociaal en vertoonde soms een depressieve stemming. Een herhaalde MRI van de hersenen vertoonde op dat moment geen veranderingen ten opzichte van de bevindingen bij de eerdere scans. Daarna herstelde de patiënt zich geleidelijk en ongeveer 2 jaar later slaagde hij voor het Certificate for Students Achieving the Proficiency Level of Upper Secondary School Graduates. Gedurende de hele periode vertoonde de patiënt geen bewijs van auditieve hallucinaties, waanbeelden of andere symptomen die op schizofrenie duiden. Over het algemeen bleef zijn presentatie stabiel tijdens de follow-up. De tijdlijn is getoond in Fig.