Een 55-jarige man werd opgenomen in het ziekenhuis met een hoofdletsel dat resulteerde in gehoorverlies aan de linkerkant met pulserende tinnitus en een vaag gevoel van desoriëntatie. Een CT-scan toonde een onregelmatige extra-axiale solitaire laesie aan naast de falx aan de rechterkant van de middellijn, die 3 × 4 × 6 cm meet met een aanzienlijke massa-effect en peritumoraal oedeem dat het grootste deel van de rechter frontale kwab omvat. Er was bewijs van onderliggende botremodellering met vasculaire durale aanvoer en heterogene versterking na contrasttoediening met een diepe cystic component. Er waren randen van tumor die zich vermengden met de hersenstof die een waarschijnlijke herseninvasie aangaven. Er werd opnieuw een gedeeltelijke resectie van de recidiefmassa uitgevoerd. De histologie van het tumorweefsel toonde kenmerken van een anaplastisch (WHO Grade III) meningotheliomaat meningioma met lobben van tumorbevattende cellen met ronde of ovale vesiculaire kernen. Focale cellen vertoonden een meer prominent nucleair pleomorfisme. Er was een verhoogde mitotische activiteit en er werd uitgebreide necrose van de tumor vastgesteld. Post-operatieve follow-up onthulde een residuele tumor in het voorste deel van de superior sagittal sinus, langs de falx en de rechter frontale convexiteit. Follow-up scans bevestigden ook de progressie van de residuele meningioma. De patiënt onderging een radiotherapiesessie en negen maanden later werd een zachte, beweegbare knobbel op zijn rug opgemerkt. Een thorax-CT-scan toonde een zachte weefselverandering aan die oppervlakkig gelegen was in het onderste deel van de linker trapeziusspier. De verandering was lobulair, had een laag centrum van verzwakking, vertoonde perifere versterking en vertoonde geen tekenen van matrixverkalking. De verandering werd groter en een daaropvolgende MRI-scan zes maanden later bevestigde de aanwezigheid van een stevige, zachte weefselmassa met een diameter tot 5 cm in de mediale linker trapeziusspier. De verandering drukte de onderliggende paravertebrale spieren in, maar bleef goed gedefinieerd en drong niet door tot de diepere musculatuur. De verandering vertoonde een isointens T1-W-signaal in vergelijking met skeletspieren en een heterogeen hoog T2-W-signaal. Er was geen interne verkalking, geen bloedingen of cystige degeneratie. Er waren perifere bloedvaten aanwezig. Een PET-CT-scan toonde aan dat de intramusculaire verandering zeer FDG-gevoelig was met een SUVmax van 22.1. PET-CT toonde ook verspreide, zeer FDG-gevoelige metastasen in de lever, de botten en de pleura en een residu van meningioma in de rechter frontale kwab. De laesie werd biopsie ondergaan en vertoonde een grotendeels lobulair gezwel met verzamelingen van tumorcellen, waarvan veel dezelfde kenmerken vertoonden als die in de tumor van de frontale kwab. Er waren enkele spiraalvormige verzamelingen van tumorcellen met ronde of ovale vesiculaire kernen. Er was een prominent nucleair pleomorfisme, een hoge mitotische snelheid en focale necrose van de tumor. Focale gebieden vertoonden een stevige proliferatie van pleomorfe tumorcellen, waarvan sommige een gevacuoliseerd cytoplasma hadden. Immunohistochemie toonde een sterke expressie van epitheliale membraanantigeen (EMA) en P63; er was ook een focale expressie van cytokeratine (CK7+, CK20−), nucleaire kleuring voor IN-1 en een hoge Ki-67 fractie. Er was geen expressie van desmine, S100, CD10, CD30, CD68, myogeen, gladde spieractine, oestrogeenreceptor, progesteronreceptor, chromogranine, carcinoembryonaal antigeen of TTF1. Er was aanvankelijk enige moeite om de pathologische diagnose te stellen omdat de voorgeschiedenis van recidiverende atypische/anaplastische meningeomen niet werd verstrekt aan de patholoog die de eerste differentiële diagnose stelde, waaronder een metastase van weke delen van carcinomen en een primair weke delen sarcoom dat de epitheliale merkers uitdrukte. Toen echter de voorgeschiedenis van meningeomen en de radiologische bevindingen in aanmerking werden genomen, was het duidelijk dat de weke delenmassa een metastase van de eerder gediagnosticeerde anaplastische meningothelomatische meningeomen was. Een brede lokale excisie van de laesie, die 5 × 3 × 2 cm meet, werd uitgevoerd; dit omvatte een manchet van normale spier rond de laesie en een 1 cm marge van de huid rond de vorige biopsie litteken. Histologische bevindingen in het resectie specimen waren vergelijkbaar met die van de biopsie. Verdere opvolging van de patiënt door CT scan toonde geen terugkeer van de laesie van het zachte weefsel maar progressie van de ziekte in de hersenen.