Een voorheen gezonde 4-jarige meisje vertoonde een uitslag die leek op een vlinder, een heliotrope uitslag, Gottron-papels, milde proximale spierzwakte, pijn bij greep en grip, en verhoogde CK- en LDH-spiegels en erytrocyten-sedimentatiesnelheid. Deze patiënt voldeed aan de diagnostische criteria voor dermatomyositis. () Om aan de criteria te voldoen, moeten patiënten meer dan 4 bevindingen hebben van de 8 (1. proximale spierzwakte, 2. pijn bij greep en grip, 3. niet-destructieve artritis of arthralgia, 4. verhoogde CK- of aldolase-spiegels, 5. aanwezigheid van systemische inflammatoire tekenen (koorts, verhoogd C-reactief eiwit of verhoogde erytrocyten-sedimentatiesnelheid), 6. myogene veranderingen op het elektromyogram, 7. anti Jo-1 antilichaam positief, 8. pathologische bevindingen compatibel met inflammatoire myositis) met de kenmerkende huiduitslag (heliotrope uitslag of Gottron-papels). Zij werd behandeld met een hoge orale prednisolon-dosis gevolgd door 2 kuren met methylprednisolon-pulstherapie. Vervolgens verbeterden de huiduitslag en myositis geleidelijk en werd de lage orale prednisolon-dosis voortgezet. Drie maanden na de MPT werd zij met spoed opgenomen in ons ziekenhuis wegens dyspneu, hoge koorts, erytheem, hepatosplenomegalie, cytopenie, leverfunctiestoornissen en coagulopathie. Hypoxemie, hoge Krebs von den Lungen-6 (KL-6)-spiegels en diagnostische beeldvorming gaven een indicatie van progressieve IP. De hematologische onderzoeken waren als volgt: leukocytentelling, 2,56 × 109/L; hemoglobine, 13,4 g/dL; bloedplaatjestelling, 119 × 109/L; D-dimer, 120,0 mg/L (referentiewaarde [rr]: 0–1 mg/L); alanine aminotransferase (ALT), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); aspartaat aminotransferase (AST), 1.154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ferritine, 8,062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); lactate dehydrogenase (LDH), 2,267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK, 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6, 1.106 U/mL (rr: 0–499 U/dL). De β2-microglobuline (U-β2MG) in de urine was verhoogd, 8,062 mg/L (rr: <0,29 mg/L). De tests voor antinucleaire antilichamen (1:80; speckles) en anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) antilichaam waren positief. Anti-Jo-1 antilichaam en Epstein–Barr virus (EBV) DNA waren negatief. Aspiratie van het beenmerg vertoonde geactiveerde macrofagen die hematopoietische elementen opnamen. Zij werd gediagnosticeerd met JDM-MAS en progressieve IP. Een behandeling met heparine, dexamethason palmitate (DP) en cyclosporine (CsA) bracht de ziekteactiviteit aanzienlijk onder controle. Zes dagen later vereisten de opvlammingen van MAS zoals een daling van het aantal bloedplaatjes en een verhoging van het serumferritine en U-β2MG een MPT gedurende 3 opeenvolgende dagen, en verdween deze vervolgens succesvol. De daaropvolgende intraveneuze cyclofosfamide (IVCY) therapie leidde tot een klinische en radiologische remissie van IP. We hebben serumcytokineprofielen bestudeerd bij deze patiënt tijdens de acute (dagen 4, 6), subacute (dag 12) of herstelfase (dag 50) van JDM-MAS met IP. Multi-target streaming eiwit kwantitatieve technologie (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, USA) werd gebruikt om de serumcytokineniveaus van interleukine (IL)-2,4,6,10, tumor necrosefactor-α (TNF- α), en interferon-γ (IFN- γ), te detecteren volgens de instructies van de fabrikant. De lagere detectielimieten voor IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α, en IFN-γ waren 2.6, 2.6, 2.5, 2.8, 2.8, en 7.1 pg/mL, respectievelijk. Serumniveaus van IL-18 werden bepaald met behulp van enzym-gekoppelde immunosorbent assay (ELISA) kits (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japan) volgens de protocollen van de fabrikant. De lagere detectielimiet was 12.5 pg/mL. De klinische cursussen en de resultaten van cytokine-expressies in onze patiënt met JDM-MAS en IP worden getoond in Fig.. Er was hypercytokinemie voor de behandeling en tijdens de acute fase van JDM-MAS met IP. IL-6 en IL-18 waren op prominente hoge niveaus in vergelijking met de verhoogde niveaus van IL-10, TNF-α en IFN- γ. IL-6 niveaus daalden snel na de initiële therapie. IL-18 niveaus bleven hoog na de start van effectieve behandelingen tijdens de acute en subacute fasen van JDM-MAS. Aan de andere kant, de IL-18 niveaus daalden na IVCY therapie, in overeenstemming met de afnemende KL-6 niveaus en de klinische en radiografische verbetering van IP.