Een 64-jarige man met een pacemaker voor sick sinus syndrome klaagde over pollakiuria 5 maanden voor hij zich meldde in ons ziekenhuis. De resultaten van het onderzoek van de buik waren normaal en er werd geen voelbare tumor of vergrote lymfeknoop gevonden in de nek, buik, oksel of inguinale regio's. Er werden geen abnormale bevindingen verkregen uit bloed- en urineonderzoeken. De tests voor carcino-embryonaal antigeen, alfa-fetoproteïne, kankerantigeen (CA) 19-9, CA125 en plaveiselcelcarcinommarkers waren allemaal normaal. De echografie toonde een 10 × 8 × 6 cm laag-echoïsche massa en een hoog-echoïsche regio in de onderbuik. Er werden ook cysteuze regio's waargenomen. De contrastversterkte computertomografie (CE-CT) toonde een 10 × 8 × 7 cm matig lobulair, intern, heterogeen gezwel met hypervasculaire regio's; er werd echter geen calcificatie of vetachtige bestanddelen gedetecteerd. De tumor drukte de blaas samen. De grens van de tumor was duidelijk en er werd geen bewijs van directe invasie gedetecteerd. CE-CT toonde ook geen lever- of longmetastasen of vergrote intra-abdominale lymfeklieren. Daarom werd een operatie uitgevoerd. De tumor werd gevonden in het retroperitoneale bekkengebied onder de mesenterie van de sigmoïde colon. Er werd geen intestinale adhesie of tumorinvasie van de blaas of andere organen waargenomen. De resectie verliep zonder incidenten. De operatietijd was 1 uur en 59 minuten en het intraoperatieve bloedverlies was 241 ml. Een 13 × 8.0 × 5.5 cm, 420 g, vaste, harde elastische tumor bedekt met een dikke vezelige membraan werd verwijderd. Het snijoppervlak was grijswit en bevatte een cysteuze component en een hemorragische focus. Pathologisch gezien bevatte de tumor ovale of spindelcellen die in willekeurige patronen groeiden in een collageenmatrix (patronenloos patroon). De chirurgische marge was negatief. Immunohistochemisch was het specimen positief voor CD34, bcl-2 en vimentine, maar negatief voor c-kit. Immunohistochemische tests voor p53, S-100 en alfa-smooth muscle actin waren allemaal negatief. Op basis van deze bevindingen werd retroperitoneale SFT van het bekken gediagnosticeerd. Het postoperatieve verloop was zonder voorvallen en de pollakiuria verdween onmiddellijk. Discharge vond plaats op de 10e postoperatieve dag. Geen herhaling werd gedetecteerd 20 maanden na de operatie. SFT is een tumor van zacht weefsel die voor het eerst werd geïdentificeerd in de pleura door Klempler et al. in 1931 [] Het komt het meest voor in de pleura, zoals aangetoond door Gold et al., die meldden dat 54 van de 79 gevallen van SFT (68%) in de pleura werden gevonden [] SFT komt ook voor in het retroperitoneale gebied [] zoals in ons geval en is gerapporteerd in de oogkas [] en intracraniale regio [] Retroperitoneale SFT wordt meestal gediagnosticeerd door de aanwezigheid van een opgezette buik of een voelbare massa [] Pollakiuria is in verband gebracht met SFT [] zoals in ons geval, en het kan ook gerelateerd zijn aan moeilijkheden met urineren [] Pathologische analyse van SFT toonde slecht gedifferentieerde atypische tumorcellen die willekeurig waren gerangschikt in gehyaliseerde collageenvezels (patronenloos patroon) of in een hemangiopericytoma-achtig groeipatroon [] Kenmerkende immunohistochemische bevindingen van SFT omvatten een hoge positiviteit voor CD34, dat bekend is als het fibroblast-gerelateerde antigeen. Positieve resultaten van immunohistochemische testen voor bcl-2 en vimentin en negatieve resultaten voor c-kit zijn ook nuttig bij de diagnose van SFT [,]. De tumor vertoonde in dit geval deze kenmerken van SFT. De eerste lijnsbehandeling voor SFT is chirurgische resectie. Negatieve marges en volledige chirurgische resectie zijn essentieel voor een goede prognose [] Een volledige beeldinspectie moet worden uitgevoerd om de omvang van de tumorinvasie rond de organen te bepalen en om een volledige chirurgische resectie en het behoud van de orgaanfunctie te garanderen. In dit geval was MRI niet mogelijk omdat eerder een pacemaker was geïmplanteerd. CE-CT toonde echter geen tumorinvasie van andere organen, zwelling van de lymfeklieren en distale metastase. Daarom werd een volledige resectie uitgevoerd. De WHO-classificatie van weke-maakteeltumoren uit 2002 classificeerde extrapleurale SFT als een fibroblastic/myofibroblastic tumor van intermediaire maligniteit, die wordt gedefinieerd als een wijdverspreid mesenchymale tumor van mogelijk fibroblastic type met een prominent hemangiopericytoma-achtig vertakt vasculair patroon [] Pathologische kenmerken van kwaadaardige SFT omvatten hypercellulaire laesies, cytologische atypie, talrijke mitoses (4 of meer mitoses per 10 hoog-vermogen velden), tumornekrose, en/of infiltrerende marges [("-", "O"), (".", "O"), (Vallat-Decouvelaere et al., "Malignancy in 8 of 92 cases of extrathoracic SFT, including local recurrence or distal metastasis", "O"), ("7" "O"), ("in which at least one of the typical pathological characteristics was observed in the primary tumor", "O")] [] Verschillende goedaardige of kwaadaardige tumoren van zacht weefsel die voortkomen uit vet, spieren en zenuwen kunnen zich ontwikkelen in de retroperitoneale regio [] Sommige retroperitoneale tumoren worden gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen of beeldonderzoeken. In veel gevallen is het echter moeilijk om een definitieve diagnose te bereiken. Preoperatieve naaldbiopsie is naar verluidt nuttig geweest bij de diagnose van SFT [] Deze techniek brengt echter het risico van peritoneale verspreiding met zich mee. Naaldbiopsie kan worden overwogen als volledige chirurgische resectie niet mogelijk is omdat sommige retroperitoneale tumoren, waaronder kwaadaardig lymfoom en kwaadaardig paraganglioma, gevoelig kunnen zijn voor chemotherapie [] Takazawa et al. rapporteerden geen terugval bij patiënten met SFT positief voor zowel CD34 als bcl-2 [] Andere onderzoekers rapporteerden een correlatie tussen de expressie van p53 en een slechte prognose [] Yokoi et al. vonden ook een verband tussen de expressie van p53 in kwaadaardige SFT en slechte prognose, herhaling, nucleaire atypie, hoge mitotische activiteit en lokale invasie in vergelijking met die in goedaardige SFT [] Zij suggereerden een mogelijke associatie tussen p53 mutatie en goedaardige tot kwaadaardige transformatie in SFT. Daarom kan de expressie van CD34, bcl-2 en p53 belangrijk zijn om de prognose van patiënten met SFT te voorspellen.