Een 55-jarige vrouw meldde zich bij de afdeling Gastroenterologie (Shanghai East Hospital, Shanghai, China) met een klacht van pijn in de rechter bovenbuik die al meer dan 2 maanden duurde en die gepaard ging met pijn in de rechter rug en verergerde na het eten van vet voedsel. De symptomen van de patiënt begonnen 2 maanden eerder, met terugkerende episodes van pijn in de rechter bovenbuik. De patiënte was 3 jaar eerder gediagnosticeerd met borstkanker maar had verder een onopvallende medische geschiedenis. Een lichamelijk onderzoek bracht een milde gevoeligheid in het rechter boven kwadrant van de buik aan het licht. Oppervlakkig, uitpuilend erytheem met duidelijke randen werd waargenomen op de linkerkant van de nek en borst; de patiënt gaf een brandend gevoel en milde gevoeligheid in verband met het erytheem aan. Laboratoriumtesten bij opname toonden een verhoogd gamma-glutamyl transpeptidase (238 IU/L; normaal bereik: 10-60 IU/L) maar een normaal niveau van alkalische fosfatase (67 IU/L) en negatieve bevindingen voor inflammatoire biomarkers. Alle bloedtumormarkers (alfa-fetoproteïne: 2.01 ng/mL; carcino-embryonaal antigeen: 1.71 ng/mL; kankerantigeen-125: 12.1 U/mL; kankerantigeen-199: 9.26 U/mL; en kankerantigeen-135: 14.3 U/mL) lagen binnen het normale bereik. Een magnetische resonantie cholangiopancreatografie toonde een vergrote pancreaskop, een vernauwde CBD in de pancreaskop en een licht verwijde bovenste galweg. Een ultrasone gastroscopie toonde veranderingen die duiden op chronische pancreatitis, een verwijding van de galwegwand en een IgG4-gerelateerde cholangitis. Daarentegen toonden daaropvolgende laboratoriumtesten aan dat het IgG4-niveau binnen het normale bereik lag, waardoor de mogelijkheid van een IgG4-gerelateerde cholangitis werd uitgesloten. Een abdominale MRI-scan liet zien dat de wand van de CBD verdikt was en duidelijk versterkt door contrastmiddel. De coronale weergave liet een verwijding van het bovenste segment van de CBD zien, met een ruwe wand van weefsel en een vernauwing van het onderste segment. Er werd ook een nodulair verdikking gezien (gelokaliseerd) in het onderste segment van de CBD. Een endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) liet een obstructie zien aan het einde van de CBD. Er werden biopten genomen van de aangetaste weefsels (einde van de CBD en symptomatische huidlaesies; Figuur). Een botscan liet metastasen zien in het linker derde ribben en achtste wervel. De histopathologische resultaten van de biopsied CBD en de huid van de linker nek en borst waren: cytokeratine 7 (+); trans-activerende T-cel-specifieke transcriptiefactor (+); oestrogeenreceptor (ER) (-); progesteronreceptor (PR) (-); en humaan epidermale groeifactor receptor-2 (HER2) (-). Morfologische kenmerken werden beoordeeld en een kankerembolus werd gevonden in de huidvaten.