Een 31-jarige vrouw met Netherton syndroom, gediagnosticeerd in de kindertijd, werd verwezen naar onze kliniek voor evaluatie en behandeling van een atrofisch defect van de rechterkant van de neus. De patiënte gaf aan dat de laesie ongeveer vier weken geleden begon te ontwikkelen met een kleine korst en zich ontwikkelde tot een zich uitbreidend, pijnloos ulcus. Zij ontkende trauma en kunstmatige manipulatie. De voorgeschiedenis van de patiënte omvatte eerdere ziekenhuisopnames voor systemische en plaatselijke behandeling van de onderliggende ziekte en een bloedverwantschap in de vorige generaties. Bij klinisch onderzoek was de huid van de patiënte erytrodermisch, xerotisch en schilferig. Bij palpatie bleek de omhulling van de huid-weke delen echter zacht en plooibaar. De patiënte had gekloofde en ruwe lippen die gemakkelijk bloedden bij het openen van de mond. Bovendien had ze droog, broos en stekelig haar en bijna geen wenkbrauwen en wimpers. Er was een endophytisch 4 mm ulcus van de rechter neusvleugel zoals getoond in Figuur. Endoscopische rhinoscopie onthulde een defect van de volledige dikte, maar verder was de mucosa in de neusholte onopvallend. De histologische evaluatie van een biopsie van de rand van het defect toonde een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom. Echografie van de nek toonde geen verdachte lymfeklieren. De tumor werd onder plaatselijke verdoving verwijderd, de minimale marge was 4 mm op permanente histologische sectie. In termen van reconstructie bespraken we met de patiënt verschillende opties waaronder een enkelvoudige plaatsing van een composietgraft en een gefaseerde reconstructie met een epidermale opklapbare flap en een paramediane voorhoofdflap met de optie van een derde fase van verdunning van de flap indien nodig. De patiënt koos voor de gefaseerde benadering. In de eerste fase werd de binnenkant gereconstrueerd met twee epidermale opklapbare flappen van de rechter nasale wand. De huidtextuur en -dikte bleek niet ideaal geschikt voor de transpositie van een nasolabiaal flap en dus werd een paramediane voorhoofdflap gekozen voor epitheliale sluiting. Het donordefect van het voorhoofd werd voornamelijk gesloten. 3 weken later werd in de tweede constructieve fase de pedicle-divisie en contouring van de flap uitgevoerd onder lokale anesthesie. De wondgenezing was onopvallend. De patiënt is 11 maanden lang vrij van ziekte gebleven.