Een atletische 26-jarige vrouw werd opgenomen op de spoedafdeling van een Zwitserse instelling voor secundaire gezondheidszorg voor nieuwe gevallen van gevoelloosheid in de onderste ledematen. Het eerste neurologische onderzoek toonde gevoelloosheid in de onderste ledematen tot aan het tiende dorsale niveau. Magnetische resonantie van de wervelkolom (MRI) liet een T2-flair-laesie zien op het eerste niveau, zonder contrastversterking. MRI van de hersenen liet meerdere demyeliniserende laesies zien, waarvan drie in de hersenstam (MRI van de hersenen (T2-flair) uitgevoerd op dag één, met drie demyeliniserende laesies in de hersenstam). Een lumbaalpunctie werd uitgevoerd en vertoonde IgG oligoclonale banden zonder andere afwijkingen. De zwangerschapstest was negatief. Op het moment van opname was de vrouw, afgezien van de neurologische symptomen, asymptomatisch en in een stabiele hemodynamische toestand. Tijdens de nacht werd ze wakker met een plotselinge ondraaglijke holocraniale pulserende hoofdpijn geassocieerd met hypertensie, met systolische waarden tot 220 mmHg. Ze ontwikkelde snel pijn op de borst, dyspneu en de zuurstofverzadiging daalde tot 70% in de buitenlucht. De eerste arteriële bloedgassen vertoonden ernstige hypoxemie, met een partiële zuurstofdruk van 42 mmHg en lactaatacidose met een pH van 7,30 (N: 7,37-7,45) en een arteriële lactaatwaarde van 5,3 mmol/l (N < 2,0 mmol/l). Een ECG vertoonde ST-segmentdepressie in de inferieure (II-III-aVF) en precordiale (V3 tot V6) leads (: Electrocardiogram uitgevoerd op dag 1 met ST-segmentdepressie in de inferieure (II-III-aVF) en precordiale (V3 tot V6) leads). De QTc-tijd werd gemeten op 400 ms. De serum hs-T-troponines waren verhoogd tot 438 ng/l (N < 14 ng/l) en D-Dimers werden gemeten op 20818 μg/l (N < 500 μg/l), zonder NT-proBNP-verhoging (waarde: 58 ng/l). Hematologisch onderzoek was relevant voor de belangrijke leukocytose van 23,2 g/l (N: 4-10 g/l) met 76% segmentneutrofielen, evenals hemoconcentratie met een hemoglobinegehalte van 176 g/l (N: 120-157 g/l) en een hematocrietwaarde van 0,52 l/l (N: 0,35-0,47 l/l). Er was echter geen bewijs van actieve infectie met een CRP-gehalte onder de drempel van 5 mg/l en afwezigheid van koorts. De klinische toestand verslechterde daarna met acuut respiratoir falen en hemodynamische instabiliteit, met sinus tachycardie (hartslag tot 150/min), die een overplaatsing naar de intensive care unit vereiste voor dringende orotracheale intubatie. Tijdens de orotracheale intubatie daalde de bloeddruk tot een nadir van 59/44 mmHg, waarvoor aminergische ondersteuning nodig was. De röntgenfoto van de borst onthulde acuut pulmonair oedeem. De eerste evaluatie met TTE wees op een cardiogeen shock met een geschatte LVEF van 15 tot 20%. Vanwege de ernst van de situatie en de jonge leeftijd van de patiënt werd een overplaatsing naar het academisch tertiaire zorgziekenhuis besloten. Bij aankomst werd een totale lichaamsct uitgevoerd om intracraniële bloedingen, pulmonaire embolie en een infectieus of neoplastisch proces uit te sluiten. TTE werd herhaald op dag één en was relevant voor ernstige LV-dysfunctie (LVEF van 24%), en bevindingen die op een omgekeerde TTS wezen, met akinesie van de basale en middelste ventriculaire segmenten en een behouden apicale contractibiliteit (: Transthoracic echocardiography performed at day one, showing a severely reduced left ventricular ejection fraction (24%) with akinesia of the basale and middle ventricular segments and preserved apical contractibility. There was no significant valvulopathy and right ventricular function was normal. Paneel A: Diastole, Paneel B: Systole). Bij afwezigheid van gelokaliseerde wandbewegingsabnormaliteiten die overeenkomen met het gebied van een kransslagader, en gezien de jonge leeftijd van de patiënt, zonder bekende persoonlijke of familiale cardiovasculaire risicofactoren, werd coronaire angiografie niet uitgevoerd omdat de kans op kransslagaderziekte zeer laag werd geacht. Hs troponine T-spiegels stegen tot een piek van 1894 ng/l op dag één, met een daaropvolgende afname. De klinische situatie verbeterde snel en de patiënt werd op dag twee uitgestoten. Op dag vier werd een cardiale MRI uitgevoerd, die een verbetering van de LVEF tot 46% liet zien. Horizontale lange-as, kleurcodering van T2-mapping beelden onthulde hyperintensiteit in de basale en middelste ventriculaire segmenten van het linker ventrikel die de aanwezigheid van regionaal omtrekkende myocardiale oedeem bevestigde (: cardiale MRI beelden van T2-mapping die myocardiale oedeem in vier, drie en twee kamerbeelden onthulden), evenals de afwezigheid van late gadolinium enhancement (ondersteuning van het idee dat er geen onomkeerbare myocardiale schade was) (). Op basis van deze observaties werden twee diagnostische hypotheses naar voren gebracht: omgekeerde TTS of een inflammatoire cardiomyopathie. Met betrekking tot de laatste hypothese werden echter de Lake Louise criteria niet vervuld (), reden waarom omgekeerde TTS de meest waarschijnlijke diagnose was, ondanks dat de patiënt een InterTak Diagnostic Score van slechts 46 (25 punten voor vrouwelijk geslacht, 12 punten voor geen ST-segment depressie en 9 punten voor de acute neurologische trigger) had, wat een 9,8% waarschijnlijkheid van TTS betekent (). Op dag twee werd de MRI van de hersenen en ruggengraat herhaald maar toonde geen verschil in het aantal demyeliniserende laesies. Op basis van het neurologische klinisch onderzoek, MRI en de resultaten van de lumbale punctie stelde het neurologie team de diagnose MS vast, volgens de herziene McDonald criteria van 2017, aangezien de MRI de verspreiding in de ruimte aantoonde en de aanwezigheid van oligoclonale banden specifiek voor cerebrospinale vloeistof de verspreiding in de tijd aantoonde (). Aangezien er geen bewijs was van een actieve infectie werd de patiënt op een hoge dosis intraveneuze corticoïdtherapie gezet gedurende 5 dagen voor de behandeling van MS, volgens de richtlijnen (), met een uitstekende klinische respons. De neurologische symptomen verdwenen geleidelijk en op dag negen werd de patiënt volledig asymptomatisch. Een daaropvolgende TTE op dag tien toonde normalisatie van de LVEF tot 63%, evenals het verdwijnen van de afwijkende bewegingen van de segmentale wand. De patiënt werd op dag twaalf zonder enige behandeling ontslagen. Vanwege een snel volledig herstel van de hartfunctie werd de hypothese van een inflammatoire cardiomyopathie evenals spontane coronaire arterie dissectie uitgesloten, wat werd bevestigd door de follow-up cardiale MRI uitgevoerd na drie maanden, die de volledige resolutie van ventriculaire dysfunctie liet zien. Al deze elementen waren in het voordeel van een definitieve diagnose van omgekeerde TTS veroorzaakt door hersenletsel van MS (: afwezigheid van onomkeerbare weefselbeschadiging (late gadolinium enhancement) in vier, drie en twee-kamer uitzicht) ().