Een voorheen gezonde 50-jarige man die een roker was werd verwezen naar de spoedafdeling met een progressieve droge hoest en kortademigheid gedurende 1 maand. Hij kreeg antiallergische en antitussieve medicatie voorgeschreven door een huisarts; deze waren echter niet effectief. De patiënt had geen familiegeschiedenis van cardiopulmonale aandoeningen of maligniteit. Het lichamelijk onderzoek en de bloedtesten op de spoedafdeling waren niet diagnostisch. Elektrocardiografie onthulde negatieve T-golven en echocardiografie wees op pulmonaire hypertensie. Uit een verbeterde computertomografie (CT) bleek dat er geen duidelijke pulmonaire embolie was. Hij kreeg een bronchodilatator en corticosteroïde voorgeschreven met de diagnose van cor pulmonale als gevolg van chronisch obstructief longlijden; zijn symptomen verdwenen echter niet. De patiënt werd twee dagen later in ons ziekenhuis opgenomen. Zijn vitale functies bij opname waren als volgt: zuurstofverzadiging, 94%; polsslag, 100 slagen per minuut; lichaamstemperatuur, 37,1 °C; bloeddruk, 130/93 mmHg; en ademhalingsfrequentie, 18 ademhalingen per minuut. Lichamelijk onderzoek onthulde een rechter cervicale lymfadenopathie, met de betrokken lymfeknoop van 10 mm. De laboratoriumuitkomsten waren als volgt: 95,7 (normaal: < 18,4) pg/mL van brain natriuretic peptide, 6,9 (normaal: < 1,0) µg/mL van D-dimer, 134 (normaal: 124–222) U/L van lactate dehydrogenase, 1,77 (normaal: < 0,15) mg/dL van C-reactive protein, 8,7 (normaal: < 5,0) ng/mL van carcinoembryonic antigen, en 19,4 (normaal: < 2,1) ng/mL van cytokeratin-19 fragment. Een thoraxfoto onthulde bilaterale hilaire lymfadenopathie. Uit een CT-scan bleek dat er geen longembolie of diepe veneuze trombose was; er werd echter wel een rechter cervicale, bilaterale hilaire/mediastinale en een bovenste abdominale lymfadenopathie waargenomen. Bovendien werden een septale verdikking en een opaciteit van het grondglas voornamelijk gedetecteerd in de onderste longkwabben. Electrocardiografie toonde negatieve T-golven in precordiale leads, en echocardiografie gaf pulmonaire hypertensie aan met normale linker ventriculaire functie. We vermoedden PTTM vanwege het subacute verloop, pulmonale hypertensie zonder duidelijke etiologie, verhoogde tumormarkerniveaus en diffuse lymfadenopathie. De primaire kankerbron kon niet worden bepaald met behulp van CT of tumormarkers. Op dag 1 werd een echo-geleide naaldbiopsie van de rechter cervicale lymfeknoop uitgevoerd. Stamp-cytologie van de biopsie onthulde atypische cellen van epitheliale oorsprong. Op dag 2 werd een transbronchiale longbiopsie uitgevoerd. Op dag 3 werd een tussentijds verslag over de pathologische bevindingen van cervicale lymfeknoopbiopsie onthuld met adenocarcinoom met signetringcelcarcinoom (SRCC). Daarom werd maagkanker vermoed; echter, een bovenste endoscopie uitgevoerd door een getrainde gastro-intestinale endoscopist toonde geen mucosale afwijkingen en een volledig uitzetbare maagwand. Colonoscopie resultaten waren ook normaal. Op dag 4, begon de patiënt edoxaban (60 mg/dag) te krijgen voor waarschijnlijke hypercoagulabiliteit als gevolg van PTTM. Op dag 5 waren de gerapporteerde resultaten van cervicale lymfeknoopbiopsie met immunohistochemische kleuring consistent met die van maagkanker. De pathologische bevindingen van transbronchiale longbiopsie waren onopvallend. Op dit moment was de toestand van de patiënt stabiel zonder duidelijke veranderingen. Op dag 6 verergerde zijn dyspneu licht en werd zuurstoftoediening gestart met 2 L/min via een nasale canule. Op dag 7 werd, na overleg met gastro-enterologen van onze instelling, de behandeling met imatinib (200 mg/dag), prednisolon (30 mg/dag) en tegafur/gimeracil/oteracil plus oxaliplatin (SOX) gestart. Op dag 8 verergerde de hypoxie van de patiënt plotseling en hij overleed vervolgens. Een autopsie werd uitgevoerd en macroscopisch onderzoek toonde geen abnormaliteiten in de maagwand (Additieve bestanddeel a); er werd echter lymfadenopathie rond de maag ontdekt. Macroscopisch werd geen pulmonale trombo-embolie waargenomen. Meerdere seriële secties van de hele maag werden voorbereid. Microscopisch werden twee maagkankerlaesies van zuivere SRCC die 15 12 mm en 8 8 mm maten, geïdentificeerd in de pylorische regio. Hoewel deze laesies binnen de lamina propria lagen, werden meerdere lymfovasculaire invasies gescheiden van de twee oppervlakkige laesies waargenomen in de lagen van de submucosa tot de subserosa. Meerdere lymfeklierenmetastasen omringden de maag. Geen bevindingen van Helicobacter pylori-geassocieerde gastritis werden waargenomen. Bovendien waren tumorembolieën en verdikte epitheliale cellen van de kleine pulmonale arteriën consistent met PTTM. Carcinomateuze lymfangiomatose werd ook waargenomen. Onderzoek van andere organen dan de hierboven genoemde toonde geen tumorcellen in de ingewanden of het vasculaire systeem. De uiteindelijke diagnose was PTTM in verborgen vroegtijdige maagkanker die niet detecteerbaar was op een bovenste endoscopie.