74-jarige man werd in het ziekenhuis opgenomen wegens niet-ST-verhoging MI. Hij klaagde over pijn op de borst en kortademigheid zelfs in rust. Kortademigheid was de afgelopen 3 maanden aan het toenemen, terwijl pijn op de borst 4 dagen eerder verscheen. Transthoracale echocardiografie (TTE) () onthulde een mild verminderde systolische functie van de linker ventrikel (LV) (LV EF 48%) met hypokinesie in de inferieure-posterieure LV-muren en milde pericardiale effusie. Invasieve coronaire angiografie () onthulde drie vaatziekten: rechter kransslagader (RCA) - S2 – 95%, linker anterieure afdalende (LAD): S6 – 90%, S8 – 90%, S9 – 75%; linker circumflex: S11 – 75%, S12 – 20%, S13 – 65%. Borst X-ray () toonde een homogene consolidatie van de onderste kwab van de linker long. Contrast-versterkte computertomografie (CT) () van de borst onthulde een enorme tumor (grootte 21 cm × 11 cm × 21 cm × 3 cm) in het voorste mediastinum met uitgesproken vasculair netwerk, die de omliggende organen verplaatste. CT geleide naald biopsie werd uitgevoerd. Histologisch werden tekenen van een matig gedifferentieerde NET's waargenomen. Chromogranine A en 5-hydroxyindol-azijnzuur waren normaal. De beslissing van het hartteam samen met de oncologen was een gelijktijdige operatie - CABG en verwijdering van de mediastinale tumor. Tumor () met een capsule werd radicaal verwijderd. Het begon bij de wortel van de rechterlong naar links, gedeeltelijk gegroeid met de rechter longslagader en aorta. Het pericardium werd hersteld met een synthetische patch en CABG (veneuze grafts) werd uitgevoerd. Histologisch onderzoek toonde matig gedifferentieerde NETs (). Tumormitoses werden gevonden (2/10 mitoses/2 mm2), proliferatie-index was 2%. Het was een infiltratief groeiend tumor gevormd door pseudo-rosettachtige vaste structuren met een rand van relatief monomorfe, mitotisch inactieve cellen met een chromatische kern en een gemiddelde hoeveelheid licht cytoplasma. Gebieden van necrose bedekten tot 20% van het tumor gebied. In twee lymfeklieren werd ook matig gedifferentieerde NETs, G2, bevestigd. De postoperatieve periode verliep voorspoedig. TTE na de operatie toonde een behouden LV-functie en milde pericardiale effusie. Scintigrafie van de somatostatinereceptor vertoonde geen pathologie, dus controle werd gepland na 3 maanden. Een thoraxscan (6 maanden na de operatie) onthulde de progressie van de ziekte. Behandeling met everolimus werd gestart, maar na 2 maanden werden levensbedreigende infectiecomplicaties waargenomen. De aandoening werd beoordeeld als pneumonitis of niet-geïdentificeerde infectie, dus werd everolimus stopgezet. De patiënt werd geobserveerd en de aandoening bleef stabiel gedurende 2 jaar. Twee jaar later toonde somatostatine receptor scintigrafie meerdere tumoren met somatostatine receptoren in het mediastinum, de linkerlong, de lever en het linker peritoneum. Behandeling met octeotride werd gestart en gaf een positieve dynamiek aan op de thorax CT en een afgenomen chromogranine A niveau. Tijdens de volgende controle thorax CT, 6 maanden later, werd een negatieve dynamiek van de ziekte waargenomen, vandaar dat capecitabine en temozolamide werden toegevoegd. 49 maanden na de operatie, gaat hij verder met de behandeling door oncologen.