Een 62-jarige man werd verwezen naar ons ziekenhuis voor onderzoek van een levertumor in de linker leverlob. Hij had diabetes mellitus en een eerdere infectie met hepatitis B-virus. De laboratoriumtestresultaten voor carcino-embryonaal antigeen (CEA) en koolhydraatantigeen 19-9 (CA 19-9) waren niet opmerkelijk. Computertomografie (CT) scans van de buik en gadoxetzuur-versterkte magnetische resonantie beeldvorming (EOB-MRI) onthulden een hypovasculariseerde tumor, die 30 mm in de linker leverlob (S2) meet, en geen vergrote regionale lymfeklieren. Een leverbiopsie werd uitgevoerd om de tumor te analyseren. Een histopathologisch onderzoek toonde een adenocarcinoom aan. Op immunohistochemie waren de carcinomacellen positief voor cytokeratine 7 (CK7), CA 19-9 en EMA, en negatief voor CK20, α-fetoproteïne en schildklier transcriptiefactor-1 (TTF-1). De patiënt werd gediagnosticeerd met een massa-vormende (MF) type ICC. Een linker laterale lobectomie werd uitgevoerd met regionale lymfeklierdissectie langs de juiste, linker en middelste leverarterieën en de bovenste tak van de linker maagader. Een histopathologisch onderzoek toonde een matig gedifferentieerd adenocarcinoom in de linker leverlob (S2) aan, met een lymfekliermetaastase rond de poortader in het hepatoduodenale ligament en de kleinere tak van de poortader in de hoofdtumor. Er waren twee intrahepatische metastasen in dezelfde S2 rond de hoofdtumor. Volgens de achtste editie van het TNM-staging systeem van de Unie voor Internationale Kankerbestrijding [], was het pathologische stadium van de ICC pT2pN1M0pStageIIIB. Het postoperatieve verloop was zonder complicaties en de patiënt werd op de tiende postoperatieve dag ontslagen. Hoewel de adjuvant chemotherapie aan hem werd aanbevolen omdat er een grote mogelijkheid was van herhaling van het carcinoma, weigerde hij deze te ondergaan. Twaalf maanden na de operatie werden leverlaesies in S4/S8 en S7 gedetecteerd op CT-scans. Geen andere leverlaesies werden gevonden met behulp van EOB-MRI. Op positronemissietomografie-computertomografie (PET-CT) werd abnormale fluorodeoxyglucose (FDG) opname alleen gedetecteerd in levertumoren en extrahepatische laesies werden niet gedetecteerd. Noch CEA noch CA 19-9 waren verhoogd. De patiënt wilde een tweede mening over een andere behandeling dan chirurgie en chemotherapie. Na observatie gedurende 3 maanden was de grootte van twee recidief levertumoren iets groter in vergelijking met 3 maanden geleden. Echter, zonder andere laesies te ontwikkelen, onderging hij een gedeeltelijke hepatectomie voor elke laesie. Een pathologisch onderzoek van beide resecteerbare tumoren onthulde matig gedifferentieerd adenocarcinoom in het centrum van de tumoren, dat vergelijkbaar was met dat van de vorige ICC. Aan de rand van de tumoren werd slecht gedifferentieerd adenocarcinoom gedetecteerd. Op immunohistochemie waren de carcinomacellen positief voor CK 7 en negatief voor CK 20 en TTF-1. De histopathologische kenmerken waren vergelijkbaar met die van de vorige ICC; daarom werd de patiënt gediagnosticeerd met een recidief van ICC. Hij werd op de zevende postoperatieve dag ontslagen. Hoewel de adjuvante chemotherapie herhaaldelijk werd aanbevolen, weigerde hij de therapie na de herhaalde hepatectomie. Vier jaar en vier maanden na de herhaalde hepatectomie toonden de CT-scans meerdere knooppunten in S4 en S10 van de linkerlong en in S1 van de rechterlong. Op PET-CT werd FDG-opname alleen gedetecteerd in S4 van de linkerlong. Na observatie gedurende 3 maanden veranderden de grootte en het aantal tumoren niet. Daarom werd een wedge resectie van de linker bovenste lob en een sectionectomie van S10 van de linkerlong uitgevoerd. De histopathologische bevindingen van de resecteerbare longnodules waren compatibel met metastatische ICC. Op immunohistochemie waren de carcinomacellen positief voor CK 7 en negatief voor CK 20 en TTF-1. De in S1 van de rechterlong gemelde knoop was te klein om gediagnosticeerd te worden voor metastase; daarom werd deze niet verwijderd. Na pulmonaire resectie werd hij behandeld met gemcitabine (1000 mg/m2) en cisplatine (25 mg/m2) die op dag 1 en dag 8 werden toegediend. Dit regime werd herhaald met 21-daagse intervallen gedurende 6 maanden. Na chemotherapie werd de grootte van de knoop in S1 van de rechterlong geleidelijk vergroot. Een jaar en tien maanden na de pulmonaire resectie bevestigden we dat er geen andere metastatische laesies waren en we voerden een wedge resectie van S1 van de rechterlong uit. Histopathologische bevindingen waren compatibel met metastatische ICC. Op immunohistochemie waren de carcinomacellen positief voor CK 7 en negatief voor CK 20 en TTF-1. De patiënt leeft zonder bewijs van ziekte 8 jaar na de eerste operatie en 8 maanden na de laatste pulmonaire resectie.