Een 59-jarige man werd opgenomen in ons ziekenhuis vanwege ernstig nierfalen. Hij klaagde enkel over algemene vermoeidheid. Hij had geen medische voorgeschiedenis en nam geen medicatie. De urinalyse toonde geen hematurie, milde proteïnurie (totaal eiwit 0,56 g/dag) en hyper β2-microglobulinurie, hoewel hij tot 6 maanden voor opname geen abnormale urinaire bevindingen had. Bloedtesten toonden bloedarmoede met een hemoglobinegehalte van 10,5 g/dL, nierfalen met een creatininegehalte van 12,36 mg/dL (normaal niveau, 0,5-1,1 mg/dL), hypocomplementemie met een C3-niveau van 51 mg/dL en C4-niveau van 3 mg/dL, een verhoogde serum anti-dubbelstrengs DNA antilichaam niveau van 44 IU/mL, en hyperglobulinemie met een IgG niveau van 3243 mg/dL (normaal niveau, 870-1700 mg/dL) en een IgG4 niveau van 621 mg/dL (normaal niveau, 4,8-105 mg/dL). Echografie en computertomografie zonder contrast toonden massa-achtige gebieden. Op basis van deze bevindingen werd een tumefactieve laesie van IgG4-RKD vermoed, maar er werd geen andere intercurrente IgG4-gerelateerde laesie zoals pancreatitis vastgesteld. Verdere beeldvormende onderzoeken werden uitgevoerd om diagnostische bevindingen geassocieerd met IgG4-RKD te detecteren. Ga-67 scintigrafie toonde geen nieropname. T2-gewogen magnetische resonantie (MR) beeldvorming onthulde meerdere patchy low-intensity signals en enkele high-intensity signals in de niercortex. High-intensity signals kwamen overeen met massa-achtige gebieden. Deze bevindingen waren niet typisch voor IgG4-RKD. Uiteindelijk werd IgG4-RKD gediagnosticeerd door de nierpatholoog met massieve tubulointerstitiële nefritis (TIN), kenmerkende fibrose (bird’s eye patroon), en IgG4-positieve plasmacel infiltraten. Er was geen afzetting van globuline of complement in de glomeruli en geen bewijs van glomerulaire sclerose. Hij kreeg 50 mg oraal prednisolon. Met een daaropvolgende afname van serum creatinine en IgG4-niveaus werd prednisolon verlaagd met 2,5 tot 10 mg om de twee tot vier weken na inductietherapie gedurende 6 weken. Uiteindelijk kreeg hij onderhoudstherapie met 5 mg prednisolon 6 maanden na de start van de behandeling. Een jaar na de start van de behandeling bereikte hij normalisatie van serum IgG4-niveau en proteïnurie, en bleef hij van dialyse af met een creatinine niveau van 3,50 mg/dL, hoewel ernstige focale atrofie zich ontwikkelde in bilaterale nieren. Mass-achtige gebieden vertoonden echter geen atrofische verandering, hoewel nieratrofie zichtbaar was in patchy low-intensity laesies op T2-gewogen magnetische resonantie imaging.