De patiënt was een 31-jarige man met een enkele rechterventrikel en congenitale asplenie die FP had ondergaan op 3-jarige leeftijd. Verschillende levermassa's werden ontdekt op 30-jarige leeftijd. Eén tumor werd gediagnosticeerd als focale nodulaire hyperplasie van ultrasound-geleide biopsie, en nauwkeurige opvolging werd behouden. Op 31-jarige leeftijd onthulde dynamische contrastversterkte computertomografie (CT) een andere S3-levermassa die was vergroot tot 15 mm in diameter. Deze tumor werd gediagnosticeerd als HCC op basis van het verschijnen van hoge dichtheid van de arteriële fase tot de portale fase en uitwassen in de evenwichtsfase. Hepatische arteriografie onthulde geen andere intrahepatische laesies en HCC werd dus gediagnosticeerd (cT1N0M0, Stage I volgens de 8e editie van de classificatie van de Unie voor Internationale Kankerbestrijding []). De HCC in S3 was gelegen op het oppervlak van de lever, grenzend aan de oorsprong van de linker leverader. Preoperatieve CT onthulde geen ascites of collaterale circulatie. Bloedonderzoek toonde aan: aspartaat transaminase, 34 U/L; alanine transaminase, 52 U/L; albumine, 4.2 mg/dL; totaal bilirubine, 1.6 mg/dL; indirect bilirubine, 0.3 mg/dL; protrombinetijd-internationaal genormaliseerd ratio, 1.01; en bloedplaatjes, 18.9 × 104/μL. Alfa-fetoproteïne en des-gamma-carboxy protrombin waren verhoogd tot 277.8 ng/mL en 56 mAU/mL, respectievelijk. Type IV collageen 7S was licht verhoogd tot 8.4 ng/mL, maar andere markers van leverfibrose waren normaal (hyaluronzuur, 29 ng/mL; Mac-2-bindingsproteïne glycosylatie isomeer, 0.51 cut-off index). Negatieve resultaten werden verkregen voor zowel hepatitis B virus oppervlakte antigeen als hepatitis C virus antilichaam, en de patiënt had geen geschiedenis van alcoholconsumptie. De indocyanine groene (ICG) retentiegraad op 15 min was 44%. Verhoudingen van HH 15 (vertegenwoordigt bloedklaring) en LHL 15 (vertegenwoordigt hepatic uptake) op 99mTc-GSA scintigrafie waren 0.71 en 0.95, respectievelijk. Child-Pugh classificatie was A. Echocardiografie toonde goede enkele rechterventriculaire functie en geen obstructie in de Fontan circulatie. Fractiële gebiedsverandering was 42.4%, en gemeenschappelijke atrioventriculaire klep regurgitatie was mild. Zuurstofverzadiging in kamerslucht was 89%. We besloten een laparoscopische gedeeltelijke leverresectie uit te voeren na een multidisciplinaire discussie met de cardioloog en anesthesist. Na inductie van algemene anesthesie werd een centrale veneuze katheter in de rechter interne halsader geplaatst voor intraoperatieve monitoring van CVP. Een transesofageale echocardiogram werd ook geplaatst. De patiënt werd in rugligging geplaatst, waarna vier trocars en een tourniquet voor de Pringle-manoeuvre werden geplaatst. Pneumoperitoneum werd gestart bij een druk van 8 mmHg en opgevoerd tot 10 mmHg om een beter chirurgisch veld te krijgen terwijl de vitale functies zorgvuldig werden gemonitord. CVP werd verhoogd van 11 tot 14 mmHg na het bereiken van pneumoperitoneum van 10 mmHg en de systolische bloeddruk werd ook verhoogd van 80 tot 100 mmHg. Macroscopisch onderzoek van de lever toonde cirrose aan. Door het coronaire ligament van de lever te dissecteren werd de suprahepatische inferieure vena cava (IVC) blootgelegd. Intraoperatieve ultrasonografie identificeerde de S3-tumor die tegen de oorsprong van de linker leverader aan lag. Het leverparenchym werd doorgesneden met behulp van een cavitron ultrasone chirurgische aspirator (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), en de tumor werd geënucleëerd, waardoor het voorste aspect van de linker leverader zichtbaar werd. De veneuze tributary van de tumor werd doorgesneden aan de oorsprong op de linker leverader. Noch letsel noch bloedverlies vond plaats. De operatie duurde 117 min, en het geschatte bloedverlies was 10 ml. Aangezien er geen bloedverlies van de leveraders plaatsvond, werden de Pringle-manoeuvre en een verandering naar een omgekeerde Trendelenburg-houding niet gebruikt. Hoewel er tijdens de operatie meerdere premature ventriculaire contracties optraden, bleef de systolische bloeddruk stabiel op bijna 100 mmHg. Na het pneumoperitoneum te hebben voltooid, daalde CVP tot 7 mmHg met een systolische bloeddruk van 100 mmHg. De chirurgische marge was 0 mm, maar negatief. Tijdens het histopathologisch onderzoek werd de tumor gediagnosticeerd als matig tot goed gedifferentieerde HCC, en peritumoraal leverweefsel vertoonde een stadium F4 cirrose volgens de nieuwe Inuyama-classificatie []. De postoperatieve gang was zonder voorvallen en de patiënt werd op de postoperatieve dag 3 ontslagen. Vanaf de 7 maanden follow-up bleef de patiënt ziektevrij.