Een 36-jarige rechtshandige vrouw met een voorgeschiedenis van laaggradig astroblastoma vertoonde een verslechtering van de zwakte aan de linkerkant, nekpijnen, gevoelloosheid van de rechter bovenarm, loopataxie, wazig zicht, misselijkheid, duizeligheid en vermoeidheid gedurende 2 maanden. In 2002 onderging ze een totale chirurgische resectie gevolgd door 6 weken radiotherapie in 2004 voor progressieve ziekte. Tumorprogressie in 2015 leidde tot een subtotale resectie gevolgd door hypofractionated stereotactische radiochirurgie voor verdere progressie in 2016 en zes cycli van temozolomide in 2017. De patiënte heeft een lange voorgeschiedenis van orthostatische hypotensie, rugpijnen, spasticiteit en een zwakke linkervoet. Bij lichamelijk onderzoek had de patiënt aanhoudend horizontaal nystagmus bij eenzijdige blikken naar rechts, tong afwijking naar rechts en linkerzijdige hemiparese. De bovenste en onderste extremiteiten waren spastisch aan beide kanten maar erger aan de linkerkant. De onderste extremiteiten waren gedeconditioneerd met 0/5 motorische kracht in de linkerknie, die hyperreflexisch was met niet aanhoudende clonus. Het gevoel van fijne aanraking was verminderd in de rechter bovenste extremiteit en proprioceptie was verminderd in de rechter bovenste extremiteit en beide onderste extremiteiten. MRI-beelden onthulden een rechts paramediaal intradurale foramen magnum laesie, die hoogstwaarschijnlijk een recidief van een expansief cervicomedullair astroblastoma vertegenwoordigde, gezien de voorgeschiedenis van de patiënt. De uitgebreide differentiële diagnose omvatte astrocytoma, ependymoma, DNET, lymfoom, ganglioglioma, subependymoma, metastase, schwannoma van de lagere craniale zenuwen of granuloma. De patiënt werd beschouwd als een kandidaat voor herhaalde chirurgische resectie met behulp van een midline sub-occipitale benadering met de patiënt in de buikligging om de eerdere rechtse laterale craniotomie te vermijden. Een sub-occipitale craniotomie, C1 laminectomie, midline durotomie en subtonsillar benadering werden gebruikt. Neuromonitoring, SSEP's en MEP's voor de craniale zenuwen 9, 10, 11 en 12 werden gebruikt met als doel een maximale veilige debulking met behulp van echografie, het operatietool en neuronavigatie. Weefselmonsters werden verkregen voor histologische en immunohistochemische analyses. De patiënte tolereerde de operatie goed en werd extubated. Postoperatief ervoer zij bilaterale gevoelloosheid in alle extremiteiten met verhoogde gevoelloosheid aan de rechterkant. Baseline linkszijdige hemiparese en bilaterale hyperreflexie bleven bestaan. De spierspanning in de bovenste en onderste extremiteiten was verhoogd zonder spasticiteit en de tong was verder naar rechts afgeweken. Postoperatieve MRI toonde een succesvolle resectie van de laesie aan. Uiteindelijk was de patiënte ambulant met hulp en werd ze op postoperatieve dag 5 overgedragen aan de intramurale revalidatiedienst. Een pathologische analyse bracht een epithelioïde neoplasma aan het licht met tumorcellen die een verhoogde mitotische activiteit vertoonden met een Ki67 proliferatie-index van gemiddeld 19% en tot 26% in hotspots, duidelijke celranden en een variabele blad-achtige, pseudopapillaire en trabeculaire architectuur. Er werden ook meerdere foci van milde necrose met gehyaliseerde bloedvaten gevonden, wat consistent is met een voorgeschiedenis van bestraling. Immunoreactiviteit voor gliale fibrillaire zure eiwitten en epitheliale membraanachtige stoffen was positief [en]. De histopathologie van de tumor was consistent met een recidief astroblastoma en de moleculaire classificatie liet verdere specifieke diagnose toe als CNS HGNET met kenmerken van MN1-gewijzigde astroblastomamorfologie. Na 15 maanden follow-up had de patiënte vier cycli van bevacizumab en lomustine voltooid maar bleef ze afnemen met verergerende diffuse zwakte en quadriplegia als gevolg van tumorrecidieven. De patiënte had frequente hulp en medische zorg nodig met een Karnofsky performance score van 50. Gezien haar progressieve afname met verergerende zwakte en quadriplegia werd de patiënte verwezen naar thuis hospice.