We presenteren het geval van een 66-jarige Chinese man zonder eerdere relevante voorgeschiedenis of familiegeschiedenis van neurologische aandoeningen. Hij merkte aanvankelijk gevoelloosheid van de voeten en zwakte van de benen op. Twee maanden later verspreidde het gevoel van gevoelloosheid zich naar zijn dijwortel, gevolgd door zwakte en gevoelloosheid van zijn handen. Vervolgens kreeg hij hulp van een lokaal ziekenhuis. Hij vertoonde milde bilaterale gezichtsverlamming. Toen zijn symptomen verergerden, was het moeilijk voor hem om zonder hulp te lopen. Klinisch onderzoek toonde aan dat spierzwakte en sensorische stoornissen werden waargenomen in de distale delen van alle ledematen. In een handspiersterkte-test was zijn bovenste ledematensterkte graad 4 en de sterkte van zijn onderste ledematen graad 3. Diepe peesreflexen waren verdwenen in alle ledematen en er werd geen spieratrofie waargenomen. Er werden geen andere afwijkingen gevonden in de kransslagaders of het autonome zenuwstelsel van de patiënt. Een computertomografie (CT)-scan van het hoofd was normaal. Vervolgens onderging hij een lumbale punctie, waaruit albuminocytologische dissociatie bleek, met een eiwitconcentratie van 2,78 g/L en 2 cellen/μl. Elektromyografie toonde aan dat de zenuwgeleiding van de sensorische zenuwen in de bovenste en onderste ledematen werd verlengd, terwijl de zenuwgeleiding van de motorische zenuwen en de D-Dimer-latentie werden verlengd in de bovenste ledematen en verdwenen in de onderste ledematen. Magnetische resonantie van de lumbale wervelkolom (MRI) toonde een milde hernia van de schijven in de lumbale segmenten 4 en 5 (L4-L5) en in het lumbale segment 5 en het sacrale segment 1 (L5-S1). MRI van de cervicale wervelkolom vertoonde milde hernia van de cervicale segmenten 3-6 (C3-C6). De thorax-buik-bekken CT-scan toonde geen maligniteit aan. Een biochemisch onderzoek toonde geen abnormale bevindingen, met uitzondering van een laag hemoglobinegehalte (124 g/L), laag albuminegehalte (30,4 g/L), hoog cholesterolgehalte (7,13 mmol/L) en hoog D-Dimer (1,48 mg/l). De resultaten van de screeningtests op het humaan immunodeficiëntievirus, syfilisreactie, antineutrofiele cytoplasmatische antilichaam (ANCA), antinucleaire antilichaam (ANA), gemeenschappelijke kankermarkers en loodgehalte waren negatief. De niveaus van creatine kinase en vitamines B1, B12 en E waren normaal. Andere normale of negatieve antilichaamtesten inclusief myeline basis eiwit (MBP), myeline oligodendrocyt glycoproteïne (MOG), aquaporin-4 (AQP4), antilichamen geassocieerd met paraneoplastische neurologische syndromen (PNS) en antiganglioside complex antilichaamprofielen. Hij werd verdacht van CIDP en behandeld met intraveneuze immunoglobuline (0,4 g/kg/dag gedurende vijf opeenvolgende dagen) en prednison tabletten 40 mg dagelijks. De symptomen werden erger na 1 maand van therapie. De patiënt werd vervolgens opgenomen in ons ziekenhuis. Hij klaagde dat de gevoelsstoornissen van gevoelloosheid meer op de voorgrond stonden dan zijn motorische zwakte. Lichamelijk onderzoek onthulde bilaterale perifere gezichtsverlamming, verminderde temperatuur van de ledematen, verminderd gevoel van speldenprik en vibratie, afwezige reflexen van zowel de bovenste als de onderste ledematen, en een onstabiele gang. De spierkracht was graad 3 in de bovenste en onderste ledematen. Zenuwgeleidingsonderzoeken toonden motorische en sensorische demyeliniserende neuropathie in de bovenste en onderste ledematen (Tabel). Diepe veneuze trombose werd gevonden in de rechter onderste ledematen door ultrasound. Een hele lichaam positron emissie tomografie (PET)-CT scan toonde diffuse laag-dichtheids knobbels in de lever zonder hoog glucose metabolisme, wat waarschijnlijk benigne laesies, bilaterale niercysten en spinale degeneratie aangaf. Verbeterde MRI van de lever toonde diffuse intrahepatische laesies, die galweg hamartomen in de lever werden beschouwd []. Het feit dat de patiënt niet reageerde op intraveneuze immunoglobulines, bracht ons ertoe om autoantilichamen tegen de proteïnen van het knooppunt van Ranvier te onderzoeken. Daarom werd het serummonster getest op autoantilichamen tegen de proteïnen van het knooppunt van Ranvier, waaronder NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 en Caspr1 []. Uiteindelijk was de antilichaamtest positief voor anti-Caspr1 antilichamen (1:1000). We stelden de diagnose van CIDP geassocieerd met anti-Caspr1 antilichamen. Vervolgens kreeg de patiënt een hoge dosis methylprednisolon, gevolgd door een standaard plasmawisseling en rituximab therapie. De sensorische en motorische manifestaties van de patiënt waren aanzienlijk verbeterd na 1 jaar follow-up.