Een 65-jarige man met een verslechterende nierfunctie, creatinine 208 μmol/L (referentiebereik 60-120 μmol/L) werd in februari 2007 voorgesteld. Zijn achtergrond omvatte chronisch obstructief longlijden en radiologisch gediagnosticeerde asbestose, eerdere duodenitis en pericarditis in 1970. Zijn reguliere medicatie omvatte een statine, een protonpomp-remmer, aspirine en een antimuscarine bronchodilatator. Zijn urineonderzoek toonde eiwit 1+, bloed 4+ en zijn serum immunologie toonde een positieve pANCA en myeloperoxidase (MPO) antilichaam. Zijn C-reactief proteïne (CRP) was 33 mg/L. Hij onderging een nierbiopsie die bewijs van een inactieve vasculitis toonde; 25 glomeruli (11 normaal, 7 scleros, 7 met vezelachtige maantjes, 0 met cellulaire maantjes). Er was een patchy tubulaire atrofie, focale secundaire interstitiële ontsteking en fibrose. Immunofluorescentie was negatief. Zilvervlekken waren niet opmerkelijk. Dit was allemaal in overeenstemming met een pANCA-geassocieerde niervasculitis die momenteel inactief was. Hij behield een stabiel creatininegehalte met CRP <8 mg/L en werd conservatief behandeld met nauwkeurige opvolging. In november 2007 werd opgemerkt dat hij een stijgend creatininegehalte had dat 309 μmol/L bereikte, wat de aanvang van prednisolon 80 mg en cyclofosfamide 200 mg met co-trimoxazol profylaxe vereiste. Zijn creatinine daalde tot 146 μmol/L tegen april 2008 met dit regime en zijn prednisolon werd langzaam afgebouwd. Cyclophosphamide werd zeven weken na aanvang gestaakt wegens leukopenie en werd vervangen door 150 mg azathioprine. In juli 2008 had hij symptomen van de onderste luchtwegen met verhoogde inflammatoire markers en men vermoedde dat hij een actieve pulmonaire betrokkenheid van zijn vasculitis had. Hij onderging een hoge resolutie CT scan van de borstkas die gebieden van sub-pleurale reticulaire schaduwvorming aantoonde, veel gerelateerd aan gebieden van pleurale verdikking. Er werd gemerkt dat hij een duidelijke vermindering van de gasoverdracht had (tot 30% voorspeld), evenals een beperkend defect op spirometrie. Zijn azathioprine werd veranderd in mycophenolate mofetil (MMF) 1 g bd omdat zijn CRP verhoogd bleef (op 24 mg/L) met aanhoudende klinische vasculitische activiteit. In september 2008 steeg zijn creatinine tot 198 μmol/L met aanhoudende pANCA positiviteit en zijn CRP was verhoogd tot 60 mg/L. In het licht van cyclofosfamide geïnduceerde leukopenie en falen van controle met MMF, werd hij behandeld met Rituximab 375 mg/m2 wekelijks gedurende vier weken. In dit stadium was zijn prednisolon dosis 25 mg. In november 2008 meldde hij zich bij zijn huisarts met een drie weken durende geschiedenis van progressieve zwakte van het linkerbeen en sensorisch verlies tot op het niveau van het T10 dermatome, gevolgd door urinaire en fecale retentie. Hij klaagde over pijn in zijn bil en ook over enkele soortgelijke symptomen aan de rechterkant, wat consistent was met een klinische diagnose van transversale myelitis. Er was geen optische betrokkenheid. Hij werd verwezen naar het Spinalteam, dat een MRI verzocht, waaruit een patchy, licht nodulair centraal versterking op T10 bleek, die zich uitstrekte tot de conus. De MRI van het hoofd was normaal. De radiologische differentiële diagnose omvatte een primair snoerd neoplasma zoals een astrocytoma of, minder waarschijnlijk, een ependymoma. Hij werd verwezen naar de neurologen en onderging een CT-scan van de borst, buik en bekken. Dit bevestigde geen primaire maligniteit of bewijs van metastatische ziekte. Hij onderging een CSF-onderzoek dat 10 × 106/l lymfocyten aantoonde zonder kwaadaardige cellen, eiwit van 0,9 g/L. Een antilichaam tegen aquaporin-4 was negatief, evenals lupus en antiphospholipid serologie. Hij werd verwezen voor biopsie van de cord lesion. Hij kreeg echter een boost in zijn dosis van steroïden en het werd aanbevolen om de MRI scan te herhalen voor biopsie van de cord. De herhaalde MRI liet zien dat de grote laesie die de lagere thoracale cord betrof nu bijna volledig was opgelost en het gebied van versterking dat zichtbaar was in de lagere cord was niet meer aanwezig. Er was een nieuwe laesie die zich uitstrekte van C7 tot T3. Deze was vergelijkbaar met de oorspronkelijke laesie in die zin dat het uitdijbaar was en een hoog signaal gaf op T2 gewogen beelden met een veel kleiner gebied van versterking van de centrale ring. Men vond dat deze veranderingen het vermoeden van maligniteit uiterst onwaarschijnlijk maakten omdat de getroffen gebieden met de tijd waren veranderd en de toegenomen immunosuppressie. Vasculitis werd aanbevolen als een verenigende diagnose voor zijn symptomen, de toename van de steroïden verklaarde de drastische MRI veranderingen. Zijn CRP piekte op 137 mg/L en daalde tot 7 mg/L. Daarom werd geen biopsie van de cord uitgevoerd en zijn steroïden werden voortgezet met een hoge dosis, MMF werd stopgezet en rituximab werd voortgezet. Hij werd ontslagen en een verdere MRI scan in de polikliniek liet een verdere verbetering zien en zijn steroïden werden afgebouwd. In mei 2009 keerde hij terug naar het ziekenhuis na verdere pijn aan de linkerkant. Hij werd behandeld voor een vasculitis flare. Hij onderging een herhaalde MRI van hoofd en ruggengraat. Dit toonde een enkele hoge focus in de rechter cerebellaire hemisfeer. Hij werd behandeld met intraveneuze methylprednisolone en verdere rituximab behandeling werd geregeld. Zijn laatste dosis rituximab was in december 2009. In februari 2010 werd hij opnieuw opgenomen met pijn aan de linkerkant en een CRP van meer dan 300 mg/L. Er was geen bewijs van infectie en zijn MRI werd herhaald, die bij deze gelegenheid geen abnormaal hoog signaal vertoonde. Zijn steroïden werden opnieuw verhoogd. Hij werd opnieuw behandeld met MMF, dat toen moest worden stopgezet vanwege de toegenomen frequentie van infecties van de borstkas. Hij werd gecushingoïde gevonden als gevolg van langdurige steroïdetherapie. In mei 2010 werd hij behandeld met plasma-uitwisseling, die na zeven uitwisselingen met succes de aanhoudende symptomen van beenpijnen, toegeschreven aan spinaal vasculitis, behandelde en zijn CRP onder 3 mg/L bracht. De plasma-uitwisseling wordt momenteel voortgezet vanwege de aanhoudende pANCA positiviteit.