Een 84-jarige vrouw onderging 18 jaar geleden een totale hysterectomie, bilaterale salpingo-oophorectomie en omentectomie vanwege fibrothecoma van de rechter eierstok. Na de operatie werd ze regelmatig opgevolgd. Tijdens de opvolging vertoonde ze geen androgene of oestrogene manifestaties. Ze bleek een bekkenkanker te hebben waarvan men vermoedde dat het een recidief van fibrothecoma was. Haar bekkenkanker was gelegen in het mesenterium van de distale ileum. Ze onderging een ileocecale resectie om de mesenterische tumor te verwijderen. Ze kreeg geen aanvullende therapie. Ze had een ongevalsvrije postoperatieve loop en vertoonde geen recidief gedurende 1 jaar na de operatie. We hebben de juiste eierstoktumor die 18 jaar geleden werd verzameld opnieuw beoordeeld. De juiste eierstoktumor was een geelachtig witte vaste tumor ter grootte van een volwassen hoofd. Veertien weefselsecties werden voorbereid uit de juiste eierstoktumor. Microscopisch werden theca-celachtige cellen en collageenproducerende fibroblasten waargenomen in alle weefselspecimens. In geen enkel weefselspecimen werd SLCT-component waargenomen. We hebben de patiënt als gevolg van de herbeoordeling gediagnosticeerd met fibrothecoma. Macroscopisch was de mesenterische tumor nodulair en goed afgebakend, met afmetingen van 75 × 65 × 50 mm. Het snijvlak was geel. De tumor drong niet door tot in de ileumwand. Microscopisch werden duct-achtige structuren, die bestonden uit Sertoli-cel-achtige lange kolomvormige cellen, waargenomen in de diffuse groei van schaarse cytoplasmatische eivormige cellen. Daarnaast werden nesten van Leydig-cel-achtige kubusvormige cellen met eosinofiel cytoplasma waargenomen. Het mitotische percentage van de tumor was 2 per 10 hoog-vermogen velden. Geen heterologe elementen werden waargenomen. Een automatische kleuringmachine (DAKO Envision+ systeem; DakoCytomation, Glostrup, Denemarken) werd gebruikt voor de immunohistochemische procedure. De antilichamen die in deze studie werden gebruikt worden getoond in tabel. Positieve immunohistochemische expressie van steroïdogenesefactor-1 (SF-1; Fig. a), inhibine-α, cluster van differentiatie 56 (CD 56; Fig. c), Wilms tumor 1 (WT-1; Fig. d), AE1/AE3, en vimentine werd gevonden in Sertoli cel-achtige lange kolomvormige cellen. Inhibine-α en vimentine werden uitgedrukt in Leydig cel-achtige kubusvormige cellen. Positieve expressie van SF-1, inhibine-α, CD56, en vimentine werd gevonden in ovoïde cellen. Tot slot onderzochten we hotspot-mutaties in exons 24 en 25 die het DICER1 ribonuclease IIIb-domein coderen met behulp van een directe sequentietechniek. Voor DNA-extractie waren neoplastische cellen goed voor ten minste 50% van de weefselcelpopulatie. DNA werd geëxtraheerd uit formaline-fixeerde, paraffine-ingebedde weefsels. Geen enkele DICER1 hotspot-mutatie werd gedetecteerd in dit tumorweefsel. Daarom stelden we de diagnose dat de patiënt een primaire mesenterische matig gedifferentieerde SLCT had zonder DICER1 hotspot mutatie.