Een 78-jarige man werd opgenomen in een lokaal ziekenhuis vanwege zwelling van de benen en polyurie (beide gedurende ongeveer 2 maanden). Hij had geen medicatie gekregen voor zijn klacht. Hij had geen bekende medische voorgeschiedenis van hypertensie of diabetes mellitus. Het lichamelijk onderzoek wees uit dat de patiënt goed gevoed was maar hij had een grote dorst. Retroperitoneale fibrose werd vastgesteld op een computertomografie (CT). Het retroperitoneale fibrotische weefsel drukte op beide distale urineleiders en bilaterale hydronefrose werd vastgesteld op een CT. Om de hydronefrose op te lossen werd een dubbele J stent in de rechterzij-ureter geplaatst; echter, de plaatsing in de linkzij-ureter mislukte door atrofie. Om de oorzaak van de retropereitoneale fibrose te evalueren besloten we een laparoscopische chirurgische biopsie te doen. Omdat de retroperitoneale fibrotische weefsels te stijf waren voor biopsie, biopten we de para-aortale lymfeknoop, net naast het fibrotische weefsel. De biopsie testresultaten toonden de klassieke kenmerken van Castleman’s ziekte (hyaline-vasculair type, negatief voor humaan herpesvirus 8). Voordat de bestraling begon, klaagde hij nog steeds over frequent urineren (20 keer/dag), overmatige dorst (visuele analoge schaal 8) [], en zijn urineproductie was ongeveer 5~6 L/dag. Zijn basale biochemische niveaus waren als volgt: bloedureumstikstof, 19.6 mg/dL; creatinine, 1.4 mg/dL; natrium, 149 mEq/L; kalium, 4.8 mEq/L; chloride, 118 mEq/L; serum osmole, 311 mOsm/kg; en willekeurige glucose, 131 mg/dL. Op urineanalyse was het soortelijk gewicht onder 1.005, wat verdunde urine vertegenwoordigt, en de urineosmolaliteit was 148 mOsm/kg. Er werden geen eiwitten, glucose of rode bloedcellen gezien op een urineanalyse. Een basale plasma AVP-niveau was 5.24 pg/ml, wat boven het normale bereik lag (0~4.7 pg/ml). Een antinucleaire antilichaamtest werd uitgevoerd om de retroperitoneale fibrose verder te evalueren. De antinucleaire antilichaamtest was positief, met een homogeen patroon, maar de specifieke tests voor extracteerbare nucleaire antigeenantilichamen en dubbelstrengs desoxyribonucleïnezuur waren negatief. Een waterdeprivatietest werd niet uitgevoerd omdat zijn serum osmolaliteit (311 mOsm/kg) en serum natrium (149 mEq/L) boven de drempelwaarde voor maximale AVP-secretie lagen (serum osmolaliteit, 300 mOsm/kg; serum natrium, 145 mEq/L). Daarom voerden we een vasopressinechallenge test uit (Additionele bestand: Figuur S1). Na de vasopressine injectie steeg zijn urine osmolaliteit tot 206 mOsm/kg, wat ongeveer 39% hoger was dan de baseline (voor de vasopressine injectie: 148 mOsm/kg). Daarom was de urine niet voldoende geconcentreerd binnen het verwachte bereik, wat duidt op gedeeltelijke nefrogene DI. Gedeeltelijke nefrogene DI kan worden gediagnosticeerd als een kleine verhoging (tot 45%) in urine osmolaliteit na een vasopressine injectie, waarbij de urine osmolaliteit ruim onder isosmotic urine bleef. Vergeleken met patiënten met gedeeltelijke nefrogene DI, bereikten patiënten met gedeeltelijke centrale DI gewoonlijk een urine osmolaliteit van 300 mOsm/kg of hoger na een vasopressine injectie [, ]. Na de vasopressine challenge test klaagde hij nog steeds met een aanhoudende dorst (visuele analoge schaal 4). We behandelden de patiënt met hydrochlorothiazide (25 mg/dag), en zijn urineproductie daalde geleidelijk tot binnen het normale bereik (Fig.