Een 62-jarige man met diabetes vertoonde algemene malaise, kortademigheid en bradycardie. Zijn medische geschiedenis omvatte retroperitoneale fibrose, vergroting van de pancreas en symmetrische zwelling van de traanklieren met verhoogde serum IgG4-niveaus (175 mg/dL). Hij had 1 jaar lang een steroïde therapie gekregen voor vermoedelijke IgG4-RD. Een lichamelijk onderzoek bracht een bloeddruk van 90/42 mmHg, een polsslag van 42 b.p.m. en een lichaamstemperatuur van 36,6°C. Een vroeg diastolisch geruis werd vastgesteld bij auscultatie. De laboratoriumtestresultaten brachten verhoogde niveaus van witte bloedcellen (WBC, 17 800/mm3), C-reactief proteïne (CRP, 4.07 mg/dL) en erythrocyte sedimentation rate (ESR, >120 mm) in het eerste uur aan het licht. Het serum IgG4-niveau lag binnen het normale bereik (101 mg/dL) onder orale prednisolonbehandeling (10 mg/dag). Een elektrocardiogram bracht een volledig atrioventriculair blok aan het licht. Een thoraxröntgenfoto liet een normaal cardiale silhouet en duidelijke longvelden zien. Hoewel echocardiografie een jaar geleden een normale aortaklep aan het licht bracht, bracht een transthoracale en transoesofageale echocardiografie nu een verdikte tricuspidalisklep en de LVOT-wand met ernstige aortresten, maar geen bewijs van aortastenose en LVOT-obstructie. De systolische functie van de linker ventrikel (LV) werd behouden, zonder abnormale wandbewegingen, en de LV eind-diastolische diameter was licht verhoogd (Tabel). Een contrastversterkte computertomografie (CT) van de thorax liet een verdikte aortaklep zien die zich uitstrekte tot de LVOT-wand en een normale dikte van de oplopende aortawand. Een cardiovasculaire magnetische resonantie (CMR) bracht een hoogintensief signaal rond de aortaklep aan het licht in de late gadoliniumversterking, terwijl er geen significante verandering was in het myocardium, de oplopende aortawand en de omliggende structuren. We verhoogden de orale prednisolon tot 30 mg/dag na drie dagen (1 g/dag) van hoge dosis methylprednisolon voor klinisch vermoed IgG4-RD van de aorta-klep. Het volledige atrioventriculaire blok verbeterde tot een eerstegraads atrioventriculaire blok binnen een paar dagen. Zo vermeed hij een permanente pacemaker implantatie. Hij kreeg een angiotensin receptor blocker (olmesartan 10 mg/dag) en een langwerkende loop diuretic (azosemide 60 mg/dag) als medische therapie voor aorta-regurgitatie gerelateerde hartfalen. De inflammatoire markers CRP en ESR keerden geleidelijk terug naar binnen het normale bereik, en zijn serum IgG4 niveau daalde verder (56.3 mg/dL). Een follow-up echocardiografie toonde een lichte regressie van de verdikte aorta-klep en de LVOT muur. We verminderden dus de orale prednisolon tot 25 mg/dag na 1 maand van toediening en initieerden azathioprine (50 mg/dag). Een follow-up contrast-versterkte CT toonde regressie van de verdikte aorta-klep en de LVOT muur. Niettemin vertoonde hij drie maanden na de verhoging van de corticosteroïdendosis een verergering van kortademigheid en malaise. Het plasma-brain natriuretic peptide steeg van 69 pg/mL naar 414 pg/mL, terwijl het serum IgG4-niveau daalde tot 27.6 mg/dL. De thorax-röntgenfoto toonde pulmonaire congestie en cardiomegalie. De transthoracale echocardiografie toonde de progressie van aorta-regurgitatie en een vergrote LV-dimensie, terwijl de aortaklep en LVOT-wandverdikking afnamen. De LV-systolische functie werd behouden, zonder bewijs van significante aortastenose en zonder LV-wandbewegingsabnormaliteiten (Tabel). Hij onderging een aorta-klepvervanging voor ernstige symptomatische aorta-regurgitatie en verslechtering van het hartfalen. De patiënt kreeg een bioprostetische aorta-klep (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), omdat we bezorgd waren over het risico op bloedingen door anticoagulatie en de mogelijkheid dat er later problemen zouden zijn met complicaties van meerdere organen en doorlopende anticoagulatie. Tijdens de operatie zagen we de verdikking en verkorting van de tricuspidale aorta-klep. De hele LVOT-wand was ook verdikt. De opklimmende aorta was daarentegen normaal. Het pathologisch onderzoek van de uitgenomen kleppenbladeren toonde een dicht lymfoplasmacytic infiltrate gemengd met fibrotisch weefsel. De immunohistochemische kleuring toonde een verhouding van IgG4-positieve plasmacellen tot IgG-positieve plasmacellen van meer dan 0,5. Daarom werd hij gediagnosticeerd met IgG4-RD van de aorta-klep. De dosis prednisolon werd afgebouwd met 2,5 mg elke 2 maanden in combinatie met 50 mg azathioprine na de operatie. De transthoracale echocardiografie 1 jaar na de operatie toonde een regressie van de LV-dilatatie en een normale functie van de prothetische klep.