Een 15-jarig meisje met overgewicht ontwikkelde ernstige hoofdpijn en verlies van gezichtsvermogen met papilledema. Een MRI-scan van de schedel, een MR angiogram en een MR venogram waren negatief. Serieel lumbale puncties onthulden verhoogde openingsplaatsen die consistent waren met idiopathische intracraniële hypertensie, d.w.z. pseudotumor cerebri []. Refractair voor medische behandeling, onderging ze een Medtronic Spetzler LP shunt. De Spetzler shunt heeft spleetkleppen aan het distale einde en een katheter van kleine diameter, die weerstand bieden aan de CSF-stroom om de druk te reguleren. De patiënt herstelde goed met resolutie van de symptomen gedurende 10 jaar. Toen ze 25 was, kreeg ze gedurende 3 weken last van hevige hoofdpijnen en hardnekkige misselijkheid en braken. Haar gezichtsvermogen bleef intact, evenals haar motoriek. Wel werd er een verminderd gevoel voor aanraking en naaldprikken vastgesteld in de linker bovenarm. Een herhaalde MRI van het hoofd en de nekwervelkolom toonde een Chiari I-misvorming met cerebellaire tonsillaire ectopie die 16 mm onder het foramen magnum lag, en een cervicale syrinx van C2 tot T8 niveau []. Noch de Chiari I-misvorming noch de cervicale syrinx waren aanwezig op eerdere scans. We gingen ervan uit dat de nieuwe bevindingen het resultaat waren van verschillen in druk van de cerebrospinale vloeistof in de schedel veroorzaakt door de lumbale drain. Gewichtsverlies kan leiden tot opheffing van pseudotumor cerebri. Omdat de patiënt niet aanzienlijk afviel en geen papiloedeem had, gingen we ervan uit dat pseudotumor cerebri nog steeds werd behandeld door de lumbale drain en dat de drain nog steeds werkte. De patiënt onderging een rechter frontale programmeerbare ventriculaire peritoneale shunt met behulp van stereotactische navigatie en ligatie van de LP shunt. Postoperatief bleef ze ernstige hoofdpijnen, misselijkheid en braken hebben. Een follow-up computertomografie (CT) liet een afgenomen ventriculaire grootte en een aanhoudende Chiari-misvorming zien. Als gevolg van aanhoudende symptomen werden 5 dagen na de shunting een suboccipitale craniëctomie, een C1-laminectomie en een duraplasty uitgevoerd. Bipolaire cauterie werd gebruikt om de amandelen te verkleinen en de uitstroom van cerebrospinale vloeistof uit het vierde ventrikel werd voorafgaand aan de sluiting opgemerkt. Met de afname van de ventrikels leek er een overmatige ventriculaire buis te zijn, dus werd de proximale katheter opnieuw geplaatst. De symptomen van de patiënt verdwenen geleidelijk na verloop van tijd, inclusief de sensorische symptomen in haar linkerarm. Een follow-up MRI zes maanden na de operatie liet een volledige opheffing van zowel de Chiari-misvorming als de syrinx zien.