Een 46-jarige congenitisch dove vrouw werd 5 dagen geleden in ons ziekenhuis voorgesteld met een beklemmend gevoel op de borst en oedeem van beide onderste ledematen. Afgezien van een systolisch ejectieluchtgeruis in het auscultaatieregio van de pulmonaire klep was haar lichamelijk onderzoek onopvallend. De laboratoriumuitslagen gaven N-terminale pro-B-type natriuretisch peptide van 1060,00 pg/ml (< 125 pg/ml), een D-dimeer van 0,91 mg/L (< 0,55 mg/L), een erythrocyten sedimentatiesnelheid in het eerste uur (ESR) van 60 mm/u (< 26 mm/u) en een C-reactief proteïneconcentratie (CRP) van 15,77 mg/dL (< 5 mg/dL). M. tuberculose interferon-Y release assay (TB-IGRA) en Treponema pallidum (TPPA) waren negatief. Elektrolyten, infectieuze markers en autoantilichamen waren normaal. De pulmonaire computertomografie angiografie (CTA) werd gescand op GE Light Speed VCT met injectie van 3,0 ml/s contrast. Het onthulde beperkte dikke wanden van beide zijden van de proximale pulmonaire arterie en ernstige stenose van de pulmonaire arterie lumen, met de normale beelden van pulmonaire parenchym. De stenose van de linker en rechter pulmonaire arterie was zelfs erger dan de rechter (5,4 mm vs. 6,3 mm). De beelden van het aortavat en hoofd en nek waren onopvallend. Op echocardiogram werd een stenose van de linker en rechter proximale pulmonaire arterie onthuld met de smalste diameter van 5,4 mm en 6,3 mm, respectievelijk, met ernstige pulmonaire hypertensie van ongeveer 100 mmHg. De maximale stroomsnelheid van de linker en rechter pulmonaire arterie was ongeveer 3,7 m/s en 3,5 m/s. Het maximale drukverschil van de linker en rechter pulmonaire arterie was ongeveer 55,7 mmHg en 48,0 mmHg. De patiënt onderging pulmonaire endarterectomie en pulmonaire angioplastiek. Toen, ongeveer een maand later, stierf ze aan een hartfalen. De postoperatieve pathologietest onthulde vezels van collageen in het glasvocht, mucoïde degeneratie en inflammatoire cellen zoals infiltratie van lymfocyten in het interstitium, wat op Takayasu arteritis wees.