Op Dag 0 (2022) meldde een 73-jarige man met bekende ATTRwt zich op de polikliniek met kortademigheid, milde zwelling van de onderbenen en palpitaties die binnen de afgelopen 2 weken waren begonnen. Drie jaar eerder werd hij gediagnosticeerd met ATTRwt na deelname aan een screeningsonderzoek voor transthyretine amyloïdose (ATTR) bij patiënten met eerdere carpaal tunnel chirurgie. Bij de diagnose was hij asymptomatisch zonder voorgeschiedenis van cardiovasculaire aandoeningen. Zijn elektrocardiogram (ECG) vertoonde sinusritme met grenswaarde lage spanning in de ledematen, en N-terminale prohormonen van brain natriuretic peptide (NT-proBNP) was licht verhoogd op 390 ng/L (normaal < 300 ng/L). Echocardiografie toonde een milde toename van de wanddikte van de linker ventrikel (LV) van 12 mm, LV ejectiefractie (LVEF) 70%, en normale LV globale longitudinale spanning (LVGLS) −18.8% met grenswaarde apicale sparring patroon (en). De diagnose van ATTRwt werd vastgesteld door een positieve bot scintigrafie—Perugini graad 2 (zie)—en door endomyocardiale biopsie. Genetische testen was negatief voor variant ATTR. Hij werd vervolgens gedurende 3 jaar onbehandeld gevolgd met stabiele parameters. Op dag 0 toonde een cardiologisch onderzoek van de patiënt een mild beenzwelling, geen hartgeruis, een onregelmatige hartslag van 110 b.p.m., een verhoogde bloeddruk (150/80 mmHg), een ECG met atriale fibrillatie en frequente ventriculaire ectopie (). Echocardiografie toonde een LVEF van 57%, een verhoogde wanddikte van 14 mm en een tricuspidal regurgitatiegradent van 18 mmHg. Het serum NT-proBNP was 436 ng/l. Er werd geen verdere beeldvorming aangevraagd. Furosemide (40 mg dagelijks), een lage dosis metoprolol (50 mg dagelijks) en dabigatran (150 mg × 2 dagelijks) werden onmiddellijk gestart. Na ontslag werd een 48-uurs Holter-monitoring uitgevoerd en een directe gelijkstroomcardioversie (DCC) voorafgegaan door een transesofageale echocardiografie werd binnen 3-4 weken gepland. Op dag 7 toonde de Holter-monitoringanalyse echter aan dat het atriale fibrillatie na 2 uur stopte en het sinusritme daarna bleef bestaan. Onverwacht werden drie episodes van symptomatische (palpitaties) monomorfe ventriculaire tachycardie (VT) waargenomen met een frequentie van 255 b.p.m. en een duur van 40-60 s (). Daarnaast was ∼20% van de totale slagen een ectopische unifocale ventriculaire slag (). Op dag 8 werd een coronaire angiografie uitgevoerd die een zeer significante vernauwing van de proximale linker voorste afdalende arterie (LAD) aantoonde die werd behandeld met een directe percutane coronaire interventie (PCI) (zie en ). Clopidogrel 75 mg × 1 werd toegevoegd met een behandelingsduur van 12 maanden. De unifocale ventriculaire ectopie verdween onmiddellijk na de PCI zoals waargenomen door in-hospitaal cardiologische telemetrie en de patiënt was asymptomatisch bij de dagopname. Op dagen 12-14 werd als gevolg van de kenmerken van de monomorfe VT, de ATTRwt diagnose en de aanwezigheid van paroxysmale atriale fibrillatie besloten om een dual-chamber implanteerbare cardioverter-defibrillator (DDD-ICD) te implanteren. Tafamidis werd niet overwogen omdat het momenteel niet goedgekeurd is door de Deense gezondheidsautoriteiten. Bij de follow-up na 1 en 3 maanden (dag 42/110) was de patiënt in goede gezondheid en asymptomatisch. Het ECG (), een 48-uurs Holter-monitoronderzoek en ICD-interrogation onthulden persistentie van sinusritme, geen terugkerende VT en een duidelijke vermindering van ventriculaire ectopische beats tot <1% van de totale beats. Echocardiografie toonde minder subklinische veranderingen met een vermindering van LVEF tot 60% en LVGLS tot −15.6% met lokale mild verminderde LV-stamwaarden in de anterolaterale segmenten () (zie). N-terminale prohormone van brain natriuretic peptide was 537 ng/L.