Een 33-jarige man kwam acuut met hoofdpijnen, dysartrie en toenemende sufheid in de context van een eerdere ventriculoperitoneale (VP) shunting. De achtergrond was significant voor medulloblastoma gediagnosticeerd op 8-jarige leeftijd, behandeld met chirurgische resectie en adjuvante chemoradiotherapie. Andere medische kwesties waren onder andere hypopituïtarisme, stralingsretinopathie en osteoporose. Een onderzoek 12 maanden eerder had nachtelijke stridor en palatal myoclonus opgemerkt die verondersteld werd secundair te zijn aan radiotherapiewijzigingen binnen de achterste fossa. De eerste scan toonde een hydrocephalus met een verkalkte en geblokkeerde intra-abdominale deel van de VP shunt. Een revisie van de shunt werd uitgevoerd met radiologische resolutie van hydrocephalus. Enkele dagen na de revisie van de shunt kreeg de patiënt last van hik en stridor, wat uiteindelijk leidde tot ademhalingsfalen waarvoor intubatie en vervolgens tracheostomie nodig was. Flexibele nasendoscopie (FNE) toonde bilaterale opgetrokken middenlijn-stemplooien aan zonder verandering in positionering als reactie op inspiratie, expiratie of vocalisatie, wat duidt op dystonie. FNE observeerde ook een grove supraglottische, faryngeale en palatale ritmische myoclonus (Video's en). De patiënt kreeg later oculaire pendulaire nystagmus en ritmische gezichtsspiertrekkingen die consistent waren met het syndroom van oculopalatal tremor (OPT). Herhaalde elektro-encefalogrammen (EEG's) vertoonden geen epileptiforme activiteit, noch een corticaal elektrisch correlat voor de OPT. Er was geen respons in de OPT of tonische positionering van de stemplooien op proeven met benzodiazepines, natriumvalproaat, levetiracetam of pulssteroïden. MRI-beelden toonden T2 hyperintensiteit binnen de bilaterale inferieure olivarische nuclei aan, consistent met gevorderde HOD. Het toonde ook bekende cerebellaire atrofie en gliose aan als gevolg van eerdere chirurgie en radiotherapie, en bilaterale calcificatie van subduraal hematoom als gevolg van langdurige VP-shunting. Er werden geen afwijkingen vastgesteld in de basale ganglia. Eerdere MRI-beelden na de voltooiing van de behandeling van medulloblastoma in de kindertijd vertoonden geen enkel bewijs van HOD. FNE werd herhaald na 6 weken met ongewijzigde dystonische middenlijnpositie van de stembanden. In overleg met de patiënt en familie werd de tracheostomie na een periode van 10 weken verwijderd en de patiënt kreeg palliatieve zorg. Laryngeale EMG werd niet uitgevoerd omdat het de palliatieve zorg niet zou veranderen.