Een 36-jarige vrouw werd opgenomen in ons ziekenhuis met de belangrijkste klachten van progressieve dysurie met brandende pijn en pruritus van de extremiteiten gedurende twee maanden en spasmen, hypoesthesie onder het niveau van beide knieën en subjectieve brandende pijn en pruritus van de extremiteiten. Het Babinski-teken was positief bilateraal. De uitgebreide status van de invaliditeitsscore (EDSS) was 4.5. De CSF-test toonde een licht verhoogde eiwitspiegel van 666 mg/l (normaal bereik: 150-450 mg/l) en de IgG-index was 0.73 (normaal bereik: ≤ 0.7). Oligoclonale bands waren positief in CSF maar negatief in serum. Serum en CSF waren beide negatief voor aquaporin-4 IgG (AQP4-IgG), myeline oligodendrocyt glycoproteïne IgG (MOG-IgG) en myeline basis eiwit IgG (MBP-IgG). De MRI van de hersenen suggereerde de gebiedslesie van het postrema en MRI van het ruggenmerg toonde demyeliniserende laesies in de cervicale en thoracale segmenten (). Geen abnormale bevindingen werden gedetecteerd op gerelateerde tests voor infectie en immuunindicatoren, anti-nucleaire antilichamen, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen, anti-cardiolipine antilichamen en tumormarkers. Ze werd in eerste instantie gediagnosticeerd met AQP4-IgG-seronegatieve NMOSD en kreeg een RTX-pulstherapie (MPPT) en vijf infusies van intraveneuze immunoglobuline (IVIG). Sindsdien had ze een duidelijke verlichting van symptomen en was ze in staat om normaal te urineren. Ze bleef orale prednison nemen om terugval te voorkomen zonder andere aanvullende immunosuppressiva. Vijf maanden later meldde ze een ON in haar rechteroog (OD=0.3 en oogpijn) en kreeg toen een gereduceerde dosis RTX (500 mg) om terugval te voorkomen. Brandende pijn in de extremiteiten werd dramatisch verlicht na RTX-behandeling. Helaas, vier maanden later, ontwikkelde ze pulmonaire symptomen en werd ze gediagnosticeerd met pulmonaire aspergillose waarvoor antifungale behandeling vereist was. Femorale kopnecrose werd geïdentificeerd tijdens dezelfde periode van haar ziekenhuisopname. Een maand daarna werd ON in haar rechteroog (OS=0.5) opgemerkt toen het CD19+ B-celpercentage 3.8% van lymfocyten was. Ze kreeg plasma-uitwisselingen en schakelde toen over op mycophenolate mofetil (MMF) (1.0 g oraal, tweemaal daags). Ze handhaafde stabiele condities gedurende een jaar en ontwikkelde toen ernstig dubbelzicht (OD: lichtperceptie en OS=0.3) met oogpijn en toegenomen gevoelloosheid in de extremiteiten (EDSS=4). Evoked visual potentials suggereerden geen P100 golfvorm opgeroepen in beide ogen. Optic nerve MRI suggereerde bilaterale dilatatie van de optische zenuw met gadolinium enhancement en MRI van het ruggenmerg suggereerde C3-4 niveau verbeterde laesies. Ze werd behandeld met IVIG en kreeg een andere gereduceerde-dosis RTX regime (100 mg intraveneus op dag 1 en vervolgens 500 mg intraveneus op dag 2). Hoewel er een verbetering in het gezichtsvermogen was, ontwikkelde ze een anafylactische-achtige reactie 7 dagen na de eerste dosering en werd ze in het neurologische intensive care unit opgenomen vanwege anafylaxie. Na 2,5 maanden, het CD19+ B-celpercentage steeg tot 4,5% en werd gehandhaafd op 4,1% voor de hertest van B-cellen 5 dagen later. Ze verzocht sterk om een andere RTX infusie vanwege angst voor terugval. Helaas, ze had een allergische reactie (laryngeale oedeem en dyspneu) een paar minuten na de RTX-toediening, ondanks dat we haar hadden voorgelicht met antihistaminica, antipyretica en corticosteroïden voorafgaand aan de toediening in verband met infusie reacties. Ze schakelde terug naar MMF om terugval te voorkomen. Echter, twee maanden daarna, ervoer ze opnieuw verlies van gezichtsvermogen in haar rechteroog (vingeraantal/20 cm) en beperkte adductie van het rechteroog met diplopie. Optic nerve MRI suggereerde een versterking van de optische zenuw, wat een terugval suggereerde. Na behandeling met IVIG, subcutane OFA (20 mg op dagen 1, 7 en 14, en 20 mg maandelijks daarna) werd geïntroduceerd op 28 juni 2022 vanwege aanhoudende terugvallen en bijwerkingen geassocieerd met RTX. Een maand na ontvangst van OFA-toediening keerde haar gezichtsvermogen terug tot 0.2, gevoelloosheid met brandende pijn en pruritus in de extremiteiten was aanzienlijk verlicht en spasmen in de linker boven- en onderkant verdwenen. Het CD19+ B-celpercentage daalde aanzienlijk. Vanaf 19 april 2023, had ze twaalf subcutane injecties van OFA ontvangen zonder terugval, een CD19+ B-celpercentage van 0, en een serum IgM niveau van 17.0 mg/dL ().