Een 69-jarige man met een maandelijkse geschiedenis van intermitterende hoofdpijnen en duizeligheid werd naar ons ziekenhuis verwezen wegens een plotselinge aanvang van loopstoornissen. De patiënt had onbehandelde milde hypertensie. Het lichamelijk onderzoek toonde ataxie, maar er werden geen andere neurologische tekorten vastgesteld. Hij had ook een zere keel en zijn lichaamstemperatuur was 37,5°C. Magnetic resonance imaging (MRI) toonde acute ischemische infarcten aan aan beide kanten van het cerebellum. [] Magnetic resonance angiography (MRA) toonde stenoses van de linker ICA en bilaterale occlusies van de vertebrale arterie (VA) aan. [] Digitaal subtraction angiography (DSA) toonde een retrograde flow aan in het bovenste segment van de basilaire arterie (BA) via de rechter posterieure communicerende arterie (PCoA). [] Laboratoriumtesten toonden de volgende resultaten aan: low-density lipoprotein cholesterol, 92 mg/dL (optimale waarde); C-reactive protein (CRP), 5.59 mg/L (verhoogd); en erythrocyte sedimentation rate, 110 mm/h (verhoogd). Zoals gebruikelijk bij atherothrombotic stroke werd een dubbele antiplatelet therapie (dagelijkse aspirin dosis van 100 mg en clopidogrel dosis van 75 mg) toegediend. Een paar dagen later daalde het CRP niveau en verdween de koorts zodat we het verhoogde CRP bij opname als het resultaat van een virale infectie beschouwden. Na revalidatie verbeterden de symptomen van cerebellaire ataxie en hij werd op dag 21 ontslagen. Bij ontslag werd clopidogrel veranderd in cilostazol (200 mg/dag) aangezien de laatste een lager risico op bloedingscomplicaties heeft. Dysartrie en loopstoornissen recidiveerden echter op dag 32 en de patiënt werd opnieuw opgenomen. De MRI toonde diffuse cerebrale infarcten in de rechter cerebellaire peduncle en de linker cerebellaire hemisfeer. DSA detecteerde een afname van de retrograde BA bloedstroom, wat resulteerde in obstructie in de rechter voorste inferieure cerebrale slagader [-]. Op basis van deze resultaten werd de antiplatelet drug medicatie hersteld tot aspirine 100 mg/dag en clopidogrel 75 mg/dag. Op dag 36 was zijn bewustzijn ernstig verstoord en MRI en DSA werden dringend uitgevoerd. DSA toonde een vernauwing van de ICA C2 aan aan de rechterkant en een verminderde achterwaartse BA bloedstroom door de rechter PCoA, wat niet was waargenomen bij zijn eerste opname [,]. Deze bevindingen werden vermoed de oorzaak te zijn van zijn bewustzijnsstoornissen []. Daarom werd een ballonangioplastie uitgevoerd om de vernauwing van de rechter ICA te verwijden. Deze behandeling verhoogde de bloedstroom in de BA [] succesvol, maar de symptomen verbeterden niet veel. Vasculitis werd vermoed door meerdere onverklaarde vernauwingen die in korte tijd vorderden en de toename van ontsteking. Een echogram bevestigde een verdikking van de wanden van de bilaterale oppervlakkige temporale arterie (STA) en een biopsie van de STA werd uitgevoerd, waaruit ontstekingsreacties en gigantische cellen in de vaten bleken. Daarom werd de diagnose van GCA pathologisch bevestigd. Nadat de patiënt behandeld was met een pulsdosis steroïden (methylprednisolon 1 g intraveneus gedurende 3 dagen) gevolgd door prednisolon (50 mg dagelijks via een maagsonde), verbeterden de CRP-niveaus tijdelijk. De progressie van meerdere vatenvernauwingen en -occlusies kon echter niet worden gecontroleerd en het cerebrale infarct verergerde []. Uitgebreide cerebrale en hersenstam infarct leidden tot ademhalingsfalen en de patiënt stierf op dag 51 omdat hij geen levensverlengende behandeling wilde, inclusief intubatie. De autopsie bracht cerebrale infarcten aan het licht in de onderste rechter medulla en het reticulum, die men veronderstelde de oorzaak te zijn van de ademhalingsdepressie. Microscopisch werden interne elastische lamina (IEL) verstoringen met gigantische cellen, granulomen en transmurale inflammatoire infiltraten waargenomen in de bilaterale ICA's en VAs. De interne elastische plaque-vernietiging van de rechter ICA werd alleen waargenomen op de plaats met inflammatoire reactie en gigantische cellen, zodat een ballonangioplastiek niet werd aangegeven. De middelste cerebrale arterie (MCA) en BA vertoonden atherosclerose, maar er werden geen tekenen van GCA gevonden. Evenzo vertoonden de bilaterale anterior cerebrale arterie (ACA), posterior cerebrale arterie (PCA), superior cerebrale arterie en anterior inferior cerebrale arterie ook geen tekenen van GCA en stenose. In de extracraniale arteries werden GCA-kenmerken gevonden in de thoracale aorta, linker subclaviale arterie en iliacale arterie. Dit suggereerde dat de GCA systemisch werd ontwikkeld en zich verspreidde naar de ICA's en VAs, wat resulteerde in een verminderde intracraniale bloedstroom en uiteindelijk de dood door uitgebreid cerebraal en hersenstam infarct.