Een 80-jarige vrouwelijke patiënte werd als noodgeval opgenomen met buikpijn, opgezwollen buik en constipatie. Haar medische voorgeschiedenis omvatte milde hypertensie. Bij opname was ze afebriele, met een BP van 146/79 en een pols van 110. Bij onderzoek van de buik had ze opgezwollen buik met pijn in de onderbuik. Een abdominale röntgenfoto liet een verwijding van de dunne en dikke darm zien. Het aantal witte bloedcellen was verhoogd tot 12.6, met CRP van 54 en bilirubine van 34. Een CT-scan van de buik liet een grote darmobstructie zien die waarschijnlijk het gevolg was van een sigmoïdcarcinoom. Een solide massa in de rechter adnexa werd ook opgemerkt en men dacht dat het een primaire ovariële tumor of een metastatische afzetting was. Geen verre ziekte werd gezien. Na een periode van reanimatie werd een laparotomie uitgevoerd. De grote darmobstructie bleek secundair te zijn aan een "sigmoïde tumor". De baarmoeder en rechter eierstok waren abnormaal en werden "vastgehecht" aan het rectum distal van de tumor. De appendix bleek abnormaal te zijn met voelbare ileocaecale lymfeklieren. Een lage Hartman's werd uitgevoerd met een totale hysterectomie en bilaterale salpigo-oophorectomie. Een aparte ileocaecale resectie met end ileostomie werd ook uitgevoerd. Postoperatief herstelde de patiënte zich zonder complicaties en werd ze twee weken later naar huis gestuurd. Macroscopisch onderzoek van het specimen toonde een appendix van 40 mm in lengte en tot 15 mm in diameter. Microscopisch onderzoek toonde invasief hooggradig adenocarcinoom van appendiceale oorsprong aan met diffuse infiltratie van de wand van de appendix en het caecum met serosale uitbreiding. Metastatische tumor werd gezien in 2 van de 9 ileocaecale lymfeklieren. Verre metastatische carcinomen werd ook gezien in de wand van het distale sigmoïde colon met strictuurvorming en infiltratie van de aanhangende uterus, cervix, beide eierstokken en rechter eileider. Immunohistochemie toonde aan dat in alle gebieden van tumorinfiltratie identieke kleuring werd geïdentificeerd. Er was sterke CK20 positiviteit, patchy chromogranin positiviteit en negatieve kleuring voor CK7. Er was gelijkenis in verschijning met een kwaadaardige bekercellencarcinoïde hoewel de tumor werd geclassificeerd als een hooggradig agressief adenocarcinoom van de appendix met neuroendocriene differentiatie (zie figuur). De patiënt kreeg chemotherapie, maar na 2 weken van de behandeling weigerde ze verdere chemotherapie omdat ze zich er niet goed bij voelde Twee jaar na de operatie blijft de patiënt gezond met een duidelijke CT-scan voor bewaking. In onze literatuurstudie werden ook enkele andere ongebruikelijke presentaties van appendicale tumoren gerapporteerd, waaronder een appendicale adenocarcinoma dat zich presenteerde als een vesicale fistula [], nekmassa en vaginaal bloedverlies [], spontane huidfistula [], caeco-colische intussusceptie [], verspreide eierstokkanker []. Er werd ook een geval gerapporteerd van een adenocarcinoma van de appendix dat zich presenteerde als een blaastumor [], een baarmoedertumor [], en een geval dat zich presenteerde als een inguinale hernia [].