Een 74-jarige Japanse vrouw werd in ons ziekenhuis opgenomen met meerdere zweren op de linkerhand en onderarm. De zweren waren in de afgelopen 2 maanden in omvang en aantal toegenomen. Een onderzoek bracht een 2 cm grote, zweren gevulde knobbel op haar linkerhand aan het licht. Ze had meerdere satellietlaesies op haar linkerhand en onderarm. De eerste differentiële diagnoses omvatten onderhuidse mycosis en kwaadaardig melanoom. Een histopathologisch onderzoek bracht zweren en granulomateuze laesies met veelkernige gigantische cellen in de diepe dermis aan het licht. Een periodiek zuur-Schiff-kleuring bracht geen schimmels in het monster aan het licht, maar een weefselcultuur was positief voor Alternaria, een dematische schimmel. Er werd een diagnose van dermale cutane alternariosis gesteld. De patiënt kreeg een behandeling met itraconazol, maar de zweren werden in de volgende 2 maanden in omvang en aantal groter. Een biopsie van een zweren op de handpalm van de patiënt bracht de proliferatie van atypische polygonale of ovale epithelioïde cellen in de dermis en lymfocyt-infiltratie door de dermis aan het licht. Immunohistochemisch waren de tumorcellen positief voor vimentine, celadhesiemolecuul 5.2 (CAM5.2), epitheliale membraanantigeen (EMA) en E26-gerelateerd gen (ERG); ze waren negatief voor AE1/AE3, CD34, S100, gladde spieractine en CD31. De nucleaire expressie van integrase interactor 1 (INI1) was verdwenen in de tumorcellen. Op basis van deze bevindingen werd een diagnose van ES gesteld. Preoperatieve fluorodeoxyglucose-positron emissie tomografie toonde verhoogde glucosespiegels in de meerdere laesies op de linkerhand, linker onderarm en linker okselklieren van de patiënt (Fig.