Bij een 6-jarige blanke jongen werd tijdens de preoperatieve evaluatie voor een adenoïdectomie een grote aortopulmonale collaterale arterie gevonden. Hij had een voorgeschiedenis van terugkerende luchtweginfecties, symptomen van gastro-oesofageale reflux en scoliose. De saturatie was normaal en er werden geen abnormale auscultatiebevindingen opgemerkt. Hij woog 20,7 kg (25-50 percentiel) en was 119 cm (75 percentiel) lang. Prenatale blootstelling aan carbamazepine als gevolg van moederlijke epilepsie werd gerapporteerd. Hij werd op termijn geboren (geboortegewicht 3100 g). Hij onderging in de perinatale periode correctie van ventriculaire en atriale septumdefecten. Sinds de geboorte werden gezichtsmisvormingen (lang philtrum, micrognathie, epicantische plooi) en verlamming van gezichtsspieren als gevolg van disfunctie van de zevende hersenzenuw gedocumenteerd. DiGeorge-syndroom en array-CGH-deleties werden uitgesloten. Op de röntgenfoto van de borstkas waren er tekenen van bronchitis en hyperperfusie van zijn rechterlong. Een echocardiogram toonde geen shunts en geen bewijs van ventriculaire overbelasting. Een computertomografie (CT) angiografie scan onthulde een abnormaal bloedvat dat van de thoracale afdalende aorta naar zijn rechter bovenste long liep. Bij endovasculaire occlusie bevestigde het angiogram de hyperperfusie van de rechter bovenste lob. De diameter van het afwijkende bloedvat was tot 8 mm. Geen longanomalie of andere afwijkende bloedvaten werden gedetecteerd. Een driedimensionale volumeweergave van de malformatie is getoond in Fig.. Pulmonaire hyperperfusie is een risicofactor voor terugkerende cardiorespiratoire infecties en pulmonale hypertensie. Dit risico is waarschijnlijk hoger bij syndromische misvormingen. Een mini-invasieve vasculaire occlusie werd geprobeerd na een multidisciplinaire evaluatie (kindercardioloog, kinderarts, kinderchirurg en interventieradioloog). Onder algemene anesthesie werd een ultrasound-geleide toegang tot de rechter femorale gemeenschappelijke arterie verkregen. De grote aortopulmonaire collaterale arterie (MAPCA) werd gemakkelijk gecatheteriseerd met een 4F vertebrale Glidecath-catheter. De hypertrofische pulmonaire arteriën van de superieure lob werden ondoorzichtig evenals de normale veneuze drainage met uitzondering van een lobaire sequestratie. Vanwege de zeer korte lengte en opklimmende richting van MAPCA werden spoelen als embolische middelen uitgesloten vanwege het hoge risico van niet-doelgerichte embolisatie. Via de Glidecath werd een 6 mm bi-segmentaire Amplatzer plug type IV vrijgegeven maar het bleek ondermaatse en onstabiel. De plug werd uit het buitendeel verwijderd. De Glidecath 4F werd vervangen door een stijve draad met een 4F 55 cm lange Cook-huls met de distale punt in de longboom. Een nieuwe boomsectie (of lob) 8 mm Amplatzer plug type II werd vrijgegeven via de huls binnen de MAPCA. Bij de voltooiing van de angiografie via de zijkant van de huls werd de MAPCA emboliseerd (Fig. Een thoraxfoto en CT toonden normalisatie van het vasculair patroon van de rechterlong aan bij de follow-up na 9 maanden (Fig. In het eerste jaar van opvolging werden geen complicaties en geen luchtweginfecties waargenomen. Een goede groeiwinst werd waargenomen: gewicht 25 kg, 75 percentil; lengte 121 cm, 75 percentil.