In oktober 2011 meldde een 50-jarige blanke vrouw zich bij onze afdeling Hematologie en Interne Oncologie met toenemende vermoeidheid als haar enige symptoom. Diagnostische onderzoeken inclusief laboratoriumstudies, echografie, computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) werden uitgevoerd. Deze onthulden een interaortocaval, retroperitoneale tumormassa in haar bovenbuik als de enige manifestatie van de ziekte. Er werden geen vergrote lymfeklieren gedetecteerd. We voerden een laparotomie uit met radicale uitroeiing van een tumormassa van ongeveer 10x9x5.7 cm en onbekende grootte. Complete tumorresectie met duidelijke marges werd bereikt. Een pathologische analyse toonde atypisch lymfoïde weefsel van kleine tot middelgrote cellen met enkele duidelijk zichtbare nucleoli, vergrote sinusoïdale bloedvaten, pleomorfe calcificaties en focale bewaarde kiemcentrum-achtige structuren. Histologische en immunohistochemische analyse bevestigde de diagnose van de ziekte van Castleman (zie Figuur ): kleuring voor CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD79 en Ki-67 was sterk positief in de kiemcentrum-achtige structuren. Histologische bevindingen toonden duidelijk aan dat de ziekte het hyaline vasculaire subtype was. Kleuring voor cyclin D1 en CD 30 was negatief. Expressie van CD15 was positief in de bovengenoemde vergrote sinusoïdale bloedvaten. Een aanvullende clonale analyse was zonder pathologische bevindingen. Tests voor HIV en HHV-8 waren negatief en de resultaten van een beenmergbiopsie waren normaal. Onze patiënt herstelde goed van de operatie en werd begin november uit ons ziekenhuis ontslagen. Follow-up zorg werd uitgevoerd door onze Afdeling Hematologie en Interne Oncologie. Op het moment van schrijven was er geen terugkeer van de ziekte gedetecteerd.