Een 20-jarige vrouw zonder medische voorgeschiedenis werd verwezen naar ons ziekenhuis voor evaluatie en behandeling van een 3 maanden durende geschiedenis van verergerende pijn in de linkerknie. Fysiek onderzoek onthulde geen opmerkelijke bevindingen behalve gevoeligheid op het voorste aspect van haar linkerknie. Alle laboratoriumgegevens lagen binnen de referentiegrenzen. Röntgenfoto's toonden meerdere niet-aaneengesloten osteolytische laesies in de botten van de linkerknie (femur, patella, tibia en talus). De laesies vertoonden een duidelijke, maar niet-cirkelvormige, verspreiding en misten een marginale sclerose. Sommige waren vergezeld van dunner worden en opzwellen van de botcortex. De laesie aan het distale uiteinde van de tibia strekte zich uit tot voorbij de epifyseplaat en erodeerde het subchondrale bot; deze laesie werd beschouwd als de oorzaak van haar kniepijn. Op een MRI van de enkel vertoonden de spotty laesies een isointensiteit aan de spieren op T1-gewogen beelden, milde hyperintensiteit op T2-gewogen beelden en homogene versterking door gadoliniumtoediening. Op een positronemissietomografie van fluorodeoxyglucose (FDG-PET) vertoonden alle intraosseuze spotty laesies in de linkerknie FDG-aviditeit met een maximale standaardintensiteit van 15,95; dergelijke laesies waren niet aanwezig in de weke delen. Op basis van de bevindingen van de beeldstudies werden de differentiële diagnoses van de meerdere botlaesies inclusief botmetastasen, hematologische maligniteiten zoals kwaadaardig lymfoom en meervoudig myeloom en vasculaire tumoren. Curettage van de laesie aan het distale uiteinde van de tibia en kunstmatige bottransplantatie werden uitgevoerd om de pijn te verlichten en de histologische diagnose te stellen. Terwijl ze wachtte op de definitieve diagnose, vond er gedurende 1 maand een progressieve botabsorptie van alle laesies en verergering van de pijn in de onderste ledematen plaats. Het voorlopige pathologisch rapport suggereerde een niet-hematologische neoplasie bestaande uit spindelcellen en osteoclastachtige gigantische cellen, wat leidde tot een klinische diagnose van botmetastasen van een solide kanker ondanks het feit dat er geen laesie aanwezig was die verdacht was van primaire kanker. Op basis van de klinische diagnose van botmetastasen werd maandelijks denosumab (120 mg) toegediend. Het definitieve pathologisch rapport toonde proliferatie van spindelcellen en epithelioïde cellen met eosinofiel cytoplasma. De cellen waren immunohistochemisch positief voor keratine (AE1/AE3), CD31, ERG en FOSB, wat leidde tot de diagnose van PMHE. Omdat haar pijn geleidelijk verbeterde na toediening van denosumab, werd de maandelijkse denosumabbehandeling voortgezet. Na 1 jaar denosumabtoediening werd het geneesmiddel met langere tussenperiodes van maximaal 6 maanden toegediend. Het geneesmiddel werd 4 jaar na de toediening stopgezet. Hoewel de spotty laesies bleven bestaan, vertoonde een gewone röntgenfoto geen toename van de grootte van de laesies of de omliggende gemarkeerde marginale sclerose. Op FDG-PET vertoonden de laesies duidelijk verminderde SUV's. Omdat denosumabtoediening leidde tot dramatische verbetering van de symptomen, ging de patiënt niet akkoord met een tweede biopsie of curettage van de resterende laesies op het moment van stopzetting van denosumab. De patiënt vertoonde geen tekenen van nieuwe laesies of verre metastasen en ging akkoord met voortzetting van actief toezicht.