Een voorheen gezonde 46-jarige vrouw werd gediagnosticeerd met een 6 maanden durende voorgeschiedenis van milde hoofdpijn. Een intracraniële computertomografie (CT) onthulde een isodense massa zonder calcificatie in het voorste gebied van de derde ventrikel. Een MRI-scan toonde aan dat de tumor (diameter 14 × 18 × 18 mm) voornamelijk isodense was op T1-gewogen scans (T1WI) en T2-gewogen scans (T2WI), en sterk versterkt was met gadolinium (Gd) []. Het chiasma op het oog werd naar beneden verschoven en de voorste wand van de derde ventrikel was verschoven. Perilesionaal oedeem dat tot aan het mesencefale gebied aan beide zijden reikte en de interne capsule die verband hield met compressie door de tumormassa waren duidelijk zichtbaar op een MRI-scan met inversie-versterking van de vloeistof (FLAIR) []. Uit laboratoriumonderzoeken was geen hypofyseinsufficiëntie zichtbaar. Preoperatieve differentiële diagnoses omvatten intraventriculair meningeoom, craniopharyngeoom, ependymoom en chordoïde glioma van de derde ventrikel. Om de histologische diagnose te bevestigen werd de tumor microchirurgisch verwijderd onder een interhemisferische translamina terminalis benadering van de derde ventrikel. Een intraoperatieve onderzoek toonde aan dat de tumor stevig, rubberachtig en niet-zuigend was en leek te zijn voortgekomen uit de lamina terminalis met een duidelijke marge tussen normale structuren inclusief de hypothalamus. We bereikten een totale resectie van de tumor om de compressie van de oogzenuw te verminderen. Een histopathologisch onderzoek met hematoxyline en eosine (HE) kleuring van de tumor toonde een neoplastisch weefsel aan dat bestond uit eosinofiele epithelioïde cellen met grote nucleoli die in kleine vellen waren gerangschikt, binnen mucinosoom. Een schaars lymfocytisch infiltratie was aanwezig en er werd geen mitose gedetecteerd []. Immunohistochemische studies werden uitgevoerd met behulp van antilichamen voor gliale fibrillaire zure eiwitten (GFAP) (konijnpolyclonaal antilichaam; DAKO; klaar voor gebruik), CD34 (muismonoclonaal antilichaam; kloon 9BEnd10; DAKO; klaar voor gebruik), schildklier transcriptiefactor (TTF)-1 (muismonoclonaal antilichaam; kloon 8G7G3/1; DAKO; klaar voor gebruik), en Ki-67 (muismonoclonaal antilichaam; kloon MIB-1; DAKO; klaar voor gebruik). De meeste tumorcellen vertoonden immunoreactiviteit voor GFAP en CD34. Daarnaast was bijna alle tumorcellen sterk positief voor TTF-1 []. De Ki-67 (MIB-1) proliferatie-gerelateerde labelling index was laag, op 2,0% []. Met betrekking tot het genetisch profiel waren deze tumorcellen immunonegatief voor R132H-gemuteerde isocitrate dehydrogenase-1. Rekening houdend met al deze resultaten was de uiteindelijke diagnose chordoïde glioma van de derde ventrikel in overeenstemming met de WHO-classificatie van tumoren van het centrale zenuwstelsel (CNS) van 2016.[] De postoperatieve gang was zonder complicaties en haar hoofdpijn verbeterde onmiddellijk. MRI 1 jaar na de eerste behandeling liet geen residuele tumor zien [].