Een 49-jarige vrouwelijke patiënte werd naar ons ziekenhuis verwezen met een solitaire laesie in haar lever, die per toeval werd gevonden tijdens een abdominale echografie tijdens een lichamelijk onderzoek. De patiënte was asymptomatisch en bij lichamelijk onderzoek van deze patiënte werden geen positieve signalen gevonden. De patiënte had geen voorgeschiedenis van virale hepatitis en alcoholmisbruik. Ze had 6 jaar geleden een borstoperatie ondergaan en het pathologische resultaat van de gereseceerde borstlaesie was goedaardig. De resultaten van laboratoriumtesten lagen bijna in het normale bereik, behalve bloedglucose en α-fetoproteïne (AFP). De bloedglucose was aanzienlijk hoog (13,18 mmol/L) en AFP was een lichte verhoging (7,32 ng/mL, normaal bereik: 0,605-7,0 ng/mL). De Child-Pugh-score was <5. Een echografie van haar lever toonde aan dat de massa van de laesie zich in de rechter lob van haar lever bevond, met een grootte van 5,7 × 4,9 cm. De vorm van de laesie was abnormaal, maar de randen waren gemakkelijk te onderscheiden. Magnetische resonantie (MR) beelden toonden aan dat de massa zich in het segment 7 en 8 en caudale proces van de lever bevond. T1-gewogen MR beelden onthulden dat de massa een lage signaalintensiteit had en T2-gewogen MR beelden toonden aan dat de signaalintensiteit van de massa hoog was. MR met diffusie-gewogen beelden (MR-DWI) toonde aan dat de massa hyperintensiteit was met beperkte diffusie, en MR met perfusiewegende beelden (MR-PWI) toonde aan dat de massa in de arteriële fase hyperversterkt was en in de portale fase de-versterkt. Coronaal uitzicht van 2-dimensionale fast Imaging Employing STeady-state Acquisition (2D-FIESTA) sequentie beelden toonden aan dat de massa dicht bij de juiste hepatic vein en de juiste posterior tak van de portale vein lag, en MR cholangiopancreatografie toonde geen duidelijke abnormaliteit in de galweg aan. CT beelden toonden aan dat de levermassa hypoatenuerend was, en in de hepatische arteriële fase een hoge signaalintensiteit had en in de portale fase een de-versterking. De massa was lobulair, maar de randen waren ook duidelijk. Calcificatie en uitgebreide galwegen werden niet gevonden. Bij verdere inspectie werd vastgesteld dat de inferieure vena cava druk uitoefende op de massa. We hebben 3D-beelden van CT-beelden gereconstrueerd om de relatie tussen de massa en de portale vein, de leverader en hun takken te tonen. Deze karakteristieke resultaten suggereerden dat de massa in de rechter lob van de lever hoogstwaarschijnlijk HCC was. Met voldoende preoperatieve voorbereiding onderging de patiënte een chirurgische resectie om de massa te verwijderen. Tijdens de exploratie van de buik ontdekten we dat de massa zich bevond in segment 7 en 8, met een diameter van ongeveer 6,0 cm. De massa zat vast aan de tweede portaalader van de lever. Andere afwijkingen in de buik werden niet ontdekt. Vervolgens scheidden we de rechterkwab van de lever en ontdekten dat de bloeddruk van de patiënte plotseling toenam tot 220/112 mmHg. We onderbraken onmiddellijk de operatie en de bloeddruk daalde tot 108/60 mmHg. We merkten op dat de bloeddrukniveaus toenamen tot zeer hoog toen de tumor werd gestimuleerd. We hebben vervolgens het retroperitoneale gebied van de patiënte blootgelegd en ervoor gezorgd dat er geen positieve bevindingen in haar bijnieren aanwezig waren. We speculeerden dus dat de tumor dezelfde kenmerken had als de bijnier PCC's. We gebruikten grote doses natriumnitroprusside om de bloeddruk van de patiënte te controleren en verwijderden de tumor snel. De bloeddruk daalde plotseling tot 35/20 mmHg toen de tumor volledig was verwijderd en er werden grote doses noradrenaline toegediend. Uiteindelijk steeg de bloeddruk van de patiënte tot 90/60 mmHg zonder drukwerkende middelen. Histopathologisch onderzoek van de verwijderde tumor wees uit dat deze een grijs uiterlijk had met een diameter van ongeveer 6 cm. Kleuring van de tumorweefsels met hematoxyline-eosine (H&E) toonde aan dat de tumorcellen onregelmatig waren met roze cytoplasma en overvloedige granulaire, steunweefselcellen, met een vasculair netwerk rond de tumornesten. Immunohistochemische kleuring toonde aan dat het tumorweefsel positief was voor neurale-gerelateerde markers zoals CD56 (neurale celadhesiemolecuul), synaptophysine (Syn), chromogranine A (CgA), neuron-specifiek enolase (NSE), S-100, en dat de weefsels ook positief waren voor verschillende epitheliale of mesenchymale markers waaronder pan-cytokeratine, gladde spieractine (SMA), en vimentine, terwijl de weefsels negatief waren voor hepatocytmarkers zoals hepatocyten, glypican-3, en arginasen-1, en negatief waren voor HMB-45, een marker van melanocytische tumoren. Het tumorweefsel was ook negatief voor enkele epitheliale markers zoals ethidium monoacid (EMA), en cytokeratine 19. CD34 en CD31 werden positief gekleurd in de vaten van het tumorweefsel, en de Ki-67-index was laag (<1%). Al deze resultaten samengenomen gaven aan dat de pathologische diagnose van de tumor PGL was. Acht dagen na de operatie herstelde de patiënt zich zonder complicaties. Bovendien daalde de bloedglucosewaarde van deze patiënt binnen 20 dagen daarna tot het normale bereik. De follow-up van de leverfunctie, bloedglucosewaarde en een MRI-scan van het hele abdomen en 131I-MIBG-scan van het lichaam van de patiënt vertoonden geen afwijkingen. Tot op heden is de patiënt >2 jaar gevolgd en er is geen bewijs van recidief of metastase geconstateerd.