Een 53-jarige man kwam met pijn en zwelling van de rechter bovenarm na het tillen van gewichten gedurende 3 maanden. De pijn was plotseling opgekomen, een doffe pijn die uitstraalde naar de schouder zonder verergerende of verzachtende factoren. De zwelling leek een citroen-grote zwelling te zijn die geleidelijk was toegenomen in de afgelopen 3 maanden. De patiënt had geassocieerde paresthesie, gevoelloosheid en beperkte mobiliteit van de schouder. De patiënt gaf een voorgeschiedenis van aanzienlijk gewichtsverlies en eetlust aan. Er was geen voorgeschiedenis van opwindend trauma of bestraling in het verleden. Bij onderzoek werd een diffuse zwelling opgemerkt in de rechter schouder en rechter schouderblad van ongeveer 15 cm x 10 cm x 7 cm. De zwelling vertoonde een gevarieerde consistentie met slecht gedefinieerde grenzen en randen. De huid over de zwelling was uitgerekt en glanzend met verwijde, opgezwollen aderen erover. Er werd geen bruit gevoeld boven de zwelling. Het metabolisch profiel toonde een 10-voudige stijging van de serum alkalische fosfatase en een significante stijging van lactatedehydrogenase. Een gewone röntgenfoto van de rechter schouder met humerus toonde een grote expansieve lytic soft tissue massa in de rechter proximale humerus die zowel de cortex als de medulla omvatte met een brede overgangszone zonder sclerotische randen (zoals getoond in,). Een niet-versterkte computertomografie (CT) NECT scan van de rechter schouder (coronale en axiale secties) toonde een grote expansieve lytic soft tissue massa aan van 10,8 cm x 7,8 cm x 9,2 cm in het rechter bovenste 1/3 van de humerus en met verlies van vetlagen met de juiste subscapularis, supraspinatus en aangrenzende rechter deltoïde en pectoralis major spieren (zoals getoond in,). Magnetic resonance imaging (MRI) toonde een T1 hypointense, T2/PDFS hyperintense grote goed gedefinieerde expansieve lytic laesie van 10,8 cm x 7,9 cm x 9,2 cm met multi-loculaire cysten en meerdere bloed-vloeistoflagen die de juiste proximale humerus, de juiste subscapularis en supraspinatus spieren infiltreerden met hyperintensiteiten in de infraspinatus en teres minor spieren (zoals getoond in,). Een botscan met Tc-99m methylene diphosphonate (MDP) toonde een abnormale opname van de tracer aan in het rechter bovenste 1/3 van de humerus en de scapula. Er werden geen metastatische laesies aangetoond met fluor-18-fluorodeoxyglucose positron emissie tomografie (PET) beeldvorming. De radiologische aanwijzingen met de clustering van multifocale laesies in een enkele anatomische regio werpt een hoge mate van verdenking op naar vasculaire tumoren van het bot. Het is zeer twijfelachtig om te differentiëren tussen angiosarcoma, hemangioendothelioma en hemangiopericytoma. Angiosarcoma kan meer destructief zijn, maar cellulaire differentiatie is niet betrouwbaar. De mogelijke differentiële diagnose was beenmergmetastasen, meervoudig myeloom, angiosarcoma van het bot, hemangioendothelioma van het bot en hemangiopericytoma van het bot. Op verdenking van een kwaadaardige tumor werd de patiënt onderworpen aan een incisionale biopsie. Het tumorachtige weefsel was brokkelig, tan rood en hemorragisch met enkele necrosegebieden. Histopathologisch vertoonde de tumor cytologisch kwaadaardige cellen die er epithelioïde uitzagen. De kernen waren vesiculair en bevatten een of twee kleine nucleoli en af en toe macronucleoli. Het cytoplasma was schaars tot matig, diep eosinofiel, intact en bevatte gefragmenteerde erythrocyten. Er werden ook gebieden van vasculaire vorming gezien samen met talrijke mitotische figuren. De tumorcellen waren gerangschikt in vaste lagen en bekleedden ook de onregelmatige vasculaire lumen. Samen met verspreide erythrocyten waren er ook afzettingen van hemosiderine aanwezig. Variabele inflammatoire infiltraten bestaande uit lymfocyten en neutrofielen werden ook gezien (zoals getoond in). Immunohistochemische analyse toonde von Willebrand factor, Vimentin, CD-31 (zoals getoond in ) en -34, factor 8 RA positiviteit aan, wat de tumor van vasculaire oorsprong bevestigde, en vandaar werd een bevestigde diagnose van primair angiosarcoom van bot oorsprong (humerus) gesteld. Onze patiënte werd behandeld met 6 cycli (een cyclus per maand) van palliatieve chemotherapeutische middelen volgens het mesna, doxorubicine, ifosfamide en dacarbazine (MAID) protocol (mesna, doxorubicine, ifosfamide en dacarbazine) en werd gedurende 6 maanden na de laatste cyclus van chemotherapie gevolgd. De patiënte vertoonde een afname van de grootte van de massa met afname van de pijn aan de rechter bovenarm aan het einde van het eerste jaar. De patiënte werd nog steeds gevolgd.