Een 76-jarige vrouw kreeg problemen met aankleden. Ze had geleidelijk aan steeds meer moeite om zichzelf aan te kleden. Ze had vooral moeite met knoppen en het rangschikken van haar kleren op haar lichaam. Aankleden werd steeds langer en ze begon haar kleren incoherent te rangschikken tot ze uiteindelijk hulp nodig had van haar echtgenoot. Haar medische voorgeschiedenis omvatte een stabiel plasmocytoom, atriale fibrillatie en restverschijnselen van een lichte beroerte, en ze kreeg orale anticoagulatie met fenprocoumon. Haar neurologische onderzoek bij opname onthulde een lichte motorische beperking aan de rechterkant met vingertikken en lichte dysartrie, die het gevolg was van de vorige lichte beroerte. Neuropsychologisch werden uitgesproken tekenen en symptomen van dressing apraxia gevonden, waarbij het uitvoeren van eenvoudige gebaren en pantomimeren van het gebruik van objecten bewaard bleef. Anders waren er geen tekenen van constructie- en ledemaat ataxie, optische ataxie en visuele stoornissen. De MoCA-test liet 28 van de 30 punten zien met een lichte beperking in de visuospatiale items. Haar familiegeschiedenis was onopvallend. Ze had geen eerdere neurochirurgische procedures of hoornvliestransplantaties gehad. Haar eerste cranio-magnetische resonantie (MRI) beelden toonden een duidelijke corticale diffusiebeperking aan beide zijden (positief “ribbon sign”), vooral in de pariëtale regio’s. Een analyse van het cerebrospinale vocht (CSF) toonde een normale cel telling (2/µl; normaal <4) en een licht verhoogde eiwitwaarde (523 mg/l; normaal <450). Tests op Borrelia burgdorferi, varicella zoster virus en herpes simplex virus waren negatief. Haar beta-amyloid 1-42 was licht verminderd (544.8 pg/ml; normaal >630), en de tau-eiwit (>1397 pg/ml; normaal <290) en fosfo-tau-eiwit (98.5 pg/ml; normaal <61) waren verhoogd. Haar eiwit 14-3-3 was positief, en de eerste PrSc test was negatief. Een EEG toonde op dat moment paroxysmale dysritmie met korte gegeneraliseerde groepen van hogere spanning scherpe en langzame golven. Het begin van CJD werd vermoed en ondersteunende thuiszorg werd geregeld. Zeven weken later was de apraxie van dressing zodanig gevorderd dat ze volledige steun nodig had bij het aankleden. Daarnaast was haar dysartrie ook gevorderd; anders was de patiënte nog ambulant. Een tweede MRI toonde een progressieve corticale diffusiebeperking. In een tweede CSF analyse was het patroon van de eiwitten beta-amyloid 1-42, tau- en fosfo-tau-eiwit bijna ongewijzigd abnormaal. Naast het positieve eiwit 14-3-3 was nu ook de PrSc test positief. Na een overleg met de Prion Research Group van het Universitair Ziekenhuis Göttingen, Duitsland, werd de diagnose van CJD vermoed. Omdat haar klinische toestand snel verslechterde met nu meer gegeneraliseerde apraxie, onvermogen om te lopen en het verschijnen van spontane myoclonus, werd palliatieve ziekenhuiszorg geïnitieerd. De patiënte overleed een week later. Een post-mortem onderzoek werd niet uitgevoerd.