Een 34-jarige man werd in 2021 opgenomen op de Maxillofaciale Chirurgie afdeling van het Shariati ziekenhuis met een hoofdklacht van gezichtsasymmetrie gedurende 12 maanden. De laesie begon als een kleine pijnlijke laesie in de rechter buccale mucosa die geleidelijk voortschreed en zich uitbreidde tot de neusholte. Patiënten hadden geen B-symptomen waaronder koorts, gewichtsverlies en nachtelijk zweten. Zijn medische voorgeschiedenis, psychosociale voorgeschiedenis, voorgeschiedenis van medicatie en familiegeschiedenis waren niet opmerkelijk, behalve de voorgeschiedenis van de patiënt van het regelmatig innnemen van opium gedurende 10 jaar. Na 3 maanden lokale anti-inflammatoire en 14 dagen antibiotica werd geen verwacht therapeutisch effect gezien. Een onderzoek van het hoofd en de nek bracht een stevige, onderhuidse massa aan de rechterkant van het gezicht aan het licht. De massa was vast en zacht bij palpatie. Bilaterale cervicale lymfeklieren waren voelbaar. Een intraoraal onderzoek toonde een ulcero-proliferatieve laesie in de rechter buccale mucosa die een slecht gedefinieerde en verharde marge had en bedekt was met een witachtige pseudo-membraan. Zijn bloedonderzoek toonde een witte bloedcel telling van 3700/μl (neutrofielen 87.0%, lymfocyten 10.0%) (4.5 tot 11.0 × 109/L); hemoglobine 14.5 g/dl (14–17 g/dl); bloedplaatjes 196 × 109/l (150 tot 400 × 109/L), ESR 47 mm/u (tot 10 mm/u), lactaatdehydrogenase LDH 420 IU/L (150–500 U/L). De patiënt onderging een computertomografie (CT) scan van de mondholte en nek. Het CT verslag was als volgt: destructieve en expansieve dichtheid van zacht weefsel met centrale necrose in de rechter kaakholte met uitbreiding naar de neusholte en de rechter ethmoid sinus met de vernietiging van de laterale wand van de kaakholte en uitbreiding naar het wang- en buccale gebied. Secreties werden ook gezien in de rechter sphenoid sinus. Geen intraorbitale invasie werd gezien. Milde bilaterale vergrote cervicale lymfeklieren werden gezien en het bewijs in de CT was suggestief van reactieve lymfeklieren. Op basis van de karakteristieke kenmerken van de beeldvorming en de klinische geschiedenis van de patiënt werd een biopsie van de buccale mucosa uitgevoerd. De histopathologische en immunohistochemische (IHC) bevindingen waren in het voordeel van een zeldzame diagnose van Perifeer T-cel lymfoom, niet anders gespecificeerd (PTCL-NOS). De IHC-resultaten waren als volgt: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, en Ki67 was rond 70%−80%. Toen werd een botscan en een CT-scan van het hele lichaam uitgevoerd om de ziekte te bepalen. De bevindingen op de beelden onthulden geen mediastinale of retroperitoneale lymfadenopathie of viscerale betrokkenheid. Bone marrow biopsy en cerebrospinale vloeistof cytologie waren negatief voor kwaadaardige cellen. Op basis van de Ann Arbor-staging werd de patiënt ingedeeld in de IIEA-graad van de ziekte. Na de diagnose onderging de patiënt chemotherapie gevolgd door radiotherapie. Het chemotherapieregime was CHOEP met de volgende doses van geneesmiddelen: Cyclophosphamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV op dag 1. Doxorubicine (Adriamycin) 50 mg/m2 IV op dag 1. Vincristine (Oncovin) 1.4 mg/m2 (max 2 mg) IV op dag 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV op dag 1-3. Prednisone (Sterapred) 100 mg PO op dag 1-5 en 6 cycli elke 3 weken. Dit regime werd goed verdragen zonder enige grote toxiciteit, behalve botverlies en osteopenie na de aanvang van corticosteroïdtherapie, die werd gevolgd door botmineraaldichtheid met dubbele röntgenabsorptiometrie, vitamine D en calciumgehalte in serum. Omdat er residu was na chemotherapie, kreeg de patiënt 3D conformale externe bestraling voor een totale dosis van 45 Gy in 25 fracties met vijf behandelingsfracties per week. De patiënt bereikte een volledige respons en blijft ziektevrij zonder enige belangrijke behandelingsgerelateerde bijwerkingen na 12 maanden follow-up. Na chemotherapie, volgens niet bereiken van een volledige respons op de behandeling, gebruiken we een hogere dosis (45 Gy) in radiotherapie. Vanwege de ineffectiviteit van chemotherapie en tumorrecidief heeft de patiënt een lange follow-up nodig. Volgens eerdere studies was de mediane tijd vanaf het einde van de behandeling tot de terugval 8 maanden (bereik 2-73), dus er werden lange termijn follow-up bezoeken gepland.