Een 18-jarige vrouw had gedurende een maand last van beklemming op de borst. Zij bezocht een ziekenhuis en haar elektrocardiogram toonde ST-segmentdepressie in de leads I, aVL en V2-4. Zij werd verdacht van angina pectoris en werd verwezen naar ons ziekenhuis. Haar laboratoriumgegevens bij opname toonden een normaal bereik van creatine kinase en troponine I aan zoals getoond in tabel. Echocardiografie onthulde milde tot matige aorta-regurgitatie. Coronaire angiografie toonde ernstige stenose in het ostium van zowel de linker hoofdslagader als de rechter kransslagader. Kwantitatieve coronaire angiografieanalyse werd uitgevoerd met een geautomatiseerde kwantitatieve analyse systeem (QAngio XA versie 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Nederland), met behulp van een contrast gevulde katheter als kalibratiesource. Het percentage van de diameter van de meest ernstige stenose in vergelijking met de referentiediameter werd gedefinieerd als % diameter stenose []. % diameter stenose van de ostiale stenose was 95.0% in de linker hoofdslagader en 87.2% in de rechter kransslagader. Kwantitatieve coronaire angiografieanalyse werd uitgevoerd met een geautomatiseerd kwantitatief analysesysteem (QAngio XA versie 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Nederland), met behulp van een contrast gevulde katheter als kalibratiesource. Het percentage van de diameter van de meest ernstige stenose in vergelijking met de referentiediameter werd gedefinieerd als % diameter stenose [] % diameter stenose van de ostiale stenose was 95.0% in de linker hoofdslagader en 87.2% in de rechter kransslagader. Contrast-versterkte CT toonde geen specifieke abnormaliteit van de aorta. Zij had geen nierarteriestenose of hypertensie. Haar rechter en linker enkel-arm-index was 1.08, en 1.03, respectievelijk. Zij werd onderzocht door een oogarts en had geen gezichtsstoornissen. Magnetische resonantie angiografie toonde geen significante stenose van haar carotis arterie. De patiënt had geen coronaire risicofactoren of tekenen van infectieziekten en aangeboren hartaandoeningen. C-reactief eiwit, serum amyloid A, en erythrocyte sedimentation rate (1 h) bij opname waren 2.13 mg/dL (normaal bereik: 0.00–0.30 mg/dL), 479 μg/mL (normaal bereik: 0.0–8.0 μg/mL), en 40 mm (normaal bereik: 3–15 mm), respectievelijk, wat systemische ontsteking suggereerde. 18F-FDG PET/CT toonde geïsoleerde ontsteking van de aorta wortel. Zij werd daarom gediagnosticeerd met Takayasu arteritis, en orale toediening van prednisolone werd gestart vanaf 0.56 mg/kg/dag. Tocilizumab werd 3 maanden na de initiatie van prednisolone toegevoegd De follow-up coronaire angiografie toonde regressie van de ostiale stenose 4 maanden na de initiatie van prednisolone, en % diameter stenose was 86.7% in de linker hoofdslagader en 72.6% in de rechter kransslagader. Intravasculaire ultrasound of optical coherence tomography werd niet uitgevoerd voor de ostiale laesies. Haar C-reactief eiwit en erythrocyte sedimentation rate (1 h) waren afgenomen tot 0.03 mg/dL en 5 mm, respectievelijk. De tweede 18F-FDG PET/CT toonde afgenomen 18F-FDG opname in de aorta wortel, maar toonde nog steeds ontsteking. Haar serum amyloid A van 13.8 μg/mL was niet genormaliseerd, daarom besloten we de ziekteactiviteit te controleren door gecombineerde immunosuppressieve behandeling inclusief steroïde pulstherapie (methylprednisolone 1 g/dag gedurende 3 dagen). Oraal methotrexate variërend van 4 tot 8 mg/week werd toegediend om de corticosteroïd dosis te verlagen De niveaus van serum amyloid A waren niet significant verhoogd en de prednisolone dosis werd verlaagd van 0.28 tot 0.21 mg/kg/dag na toediening van methotrexate. Myocardiale perfusie-imaging met 13N-ammonia PET detecteerde myocardiale ischemie. Coronaire bypasschirurgie werd overwogen na onderdrukking van de ziekteactiviteit, maar de patiënte en haar familie verwierpen invasieve revascularisatie voor coronaire arterie ziekte. Na immunosuppressieve behandeling met prednisolon, tocilizumab en methotrexate werd geen onderdrukking van de borstkas en ST-segment depressie waargenomen. Zij werd ontslagen na een 201-daagse ziekenhuisopname en kreeg 0.21 mg/kg/dag prednisolon, 8 mg/week methotrexate, 162 mg/week tocilizumab, 40 mg/dag isosorbide dinitrate, 15 mg/dag nicorandil, 100 mg/dag aspirine, 2.5 mg/dag rosuvastatin, en 10 mg/dag carvedilol. Het rustende elektrocardiogram vertoonde geen significante ST-T verandering, en de laboratoriumafwijkingen vertoonden geen significante toename van C-reactief proteïne, erythrocyte sedimentatie rate (1 uur), of serum amyloid A in de ambulante follow-up. Zij had geen cardiale voorvallen gedurende 6 maanden na ontslag.