Een 47-jarige man met een geleidelijk toenemende, pijnlijke weke-maassteen van 7-8 maanden oud, die 4 × 3 cm meet aan de binnenkant van zijn rechterdij. Een computertomogram (CT) scan onthulde een abnormale versterkende laesie in de perianale regio. Alle viscerale organen bleken normaal te zijn. Geen verdikking van de darmwand, vrije vloeistof of abdominale lymfadenopathie werd opgemerkt. Vervolgens onderging hij elders een marginale excisie voor deze massa. Het werd gediagnosticeerd als een slecht gedifferentieerd carcinoom op biopsie en werd naar ons verwezen in de vorm van een enkele met hematoxyline en eosine (H & E) gekleurde microsectie samen met een paraffineblok voor beoordeling. In ons ziekenhuis waren zijn tumormarkerniveaus voor carcino embryogeen antigeen (CEA) normaal, namelijk 1,8 ng/ml (normaal bereik: 0,3-2,7 ng/ml) Op basis van de histologische beoordeling werd een diagnose van een "proximale-type" epithelioïde sarcoom gesteld. De patiënt werd aanbevolen een brede excisie na een MRI uit angst voor residuele ziekte. Hij werd echter niet gevolgd. Zes maanden later, presenteerde hij zich met een vergrotende massa op dezelfde locatie. Gedurende deze tijd gaf hij aan dat hij in het verleden adjuvante chemotherapie (CT) en radiotherapie (RT) had ondergaan die goed werden verdragen. Hij kreeg echter moeite met lopen als gevolg van de aanhoudende laesie. Hij onderging een thorax-röntgenfoto samen met een CT-scan en een real-time B-mode hoogfrequente ultrasone (USG) onderzoek voor de aanhoudende massa die opnieuw werd verwijderd en opnieuw aan ons werd voorgelegd voor beoordeling. Een ovale, hypo-echoïsche, vaste laesie van 2,9 x 2,2 x 2,1 cm werd gezien in de diepe subcutane regio van de rechter, bovenste, binnenste dij tot 5-10 mm superieur en anterior aan het litteken van de eerdere excisie. Andere twee kleine, ovale, hypo-echoïsche, vaste laesies van 10 en 8 mm werden gezien in de subcutane laag. De hoofdlaesie vertoonde een slecht gedefinieerde echogene wand met een perifere echogene lineaire echo die de laesie binnenkwam, wat duidt op een lymfeknoop. Het excentrische corticale parenchym vertoonde een verstoorde architectuur. De overliggende huid was normaal met iets prominente, subcutane vetlobben. Geen significante doorstroming werd gezien in de kleuren-Doppler. Radiologisch gezien omvatte de differentiële diagnoses een tumormassa versus een lymfeknoopmassa.. In grote lijnen was het eerste excisie-specimen een verzameling van grijswitte stukjes zacht weefsel van 3,5 × 2 × 2 cm. Details over de marginale status waren niet beschikbaar. Op histologisch onderzoek vertoonde de tumor een multi nodulair patroon als gevolg van de aanwezigheid van dunne vezelachtige septa met cellen die voornamelijk op een samenhangende manier waren gerangschikt. Op sommige plaatsen werd cellulaire desintegratie waargenomen in combinatie met bloedingen, wat resulteerde in een 'pseudoangiosarcomatous' patroon. De cellen waren ovaal tot veelhoekig en vertoonden een matige nucleaire pleomorfie. Tussen de cellen waren grotere cellen met vesiculaire kernen, prominente nucleoli en een overvloed aan cytoplasma, inclusief intracytoplasmatische insluitsels die deden denken aan een 'rhabdoïde' morfologie, samen met focale gebieden van tumorale necrose. Mitoses werden wel waargenomen, maar niet opvallend.. Speciale histochemische kleuring werd uitgevoerd met een breed panel van IHC-markers (Tabel). De reticulin-kleuring benadrukte het nodulaire groeipatroon van de tumor.. IHC toonde een diffuse sterke positiviteit voor CK en vimentin in de tumorcellen. CK-7 en EMA waren ook sterk positief.. Desmin was focally positief. Daarnaast werd CD34 sterk positief gevonden. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit en LCA waren negatief. Een diagnose van een proximaal-type epithelioïde sarcoom werd gesteld. De herhaalde excisie vertoonde een soortgelijke histologie. Daarnaast werd een toegenomen aantal grotere cellen opgemerkt samen met tumorgiganten en verschillende mitoses.