Een 73-jarige man werd gediagnosticeerd met dyspneu en hypoxemie. De patiënt werd opgenomen in ons ziekenhuis omdat hij de afgelopen 2 weken last had van dyspneu in rust en tijdens inspanning. Hij had geen voorgeschiedenis van roken. Bij lichamelijk onderzoek had de patiënt een lichaamstemperatuur van 36,7 °C, bloeddruk van 151/89 mmHg, hartslag van 122 slagen/min, ademhalingsfrequentie van 21 ademhalingen/min en een zuurstofsaturatie van de perifere slagader van 88% (kamerlucht). Bij auscultatie werd geen hartgeruis gehoord en de longgeluiden waren duidelijk. Laboratoriumbevindingen toonden een verhoogd lactatedehydrogenase (LDH) niveau van 1690 U/L (normaal: 130-235 U/L) en oplosbare interleukine-2 receptor (sIL-2R) niveau van 1140 U/mL (normaal: 157-474U/mL). We vermoedden aanvankelijk pulmonaire arteriële trombo-embolie. Daarom voerden we een dual-energy Computed tomography (CT) scan uit, inclusief de pulmonaire arteriële fase. CT toonde patchy ground-glass opacities voornamelijk in beide bovenste lobben van de bilaterale longen. De pulmonaire arteriële fase van CT vertoonde geen dilatatie van de diameter van de hoofdader van de pulmonaire arterie en geen contrastdefecten binnen de pulmonaire arteriën. Dual-energy CT jodiemapping toonde een significante symmetrische afname in jodiedistributie in de bovenste longen, wat een ongebruikelijke verdeling van pulmonaire hypoperfusie suggereerde. We vermoedden intravasculair groot B-cel lymfoom (IVLBCL) op basis van de voorgeschiedenis van dyspneu van de patiënt gedurende de afgelopen 2 weken zonder voorgeschiedenis van kanker, verminderde perifere perfusie van het longparenchym op CT, en verhoogde LDH- en sIL-2R-niveaus op basis van laboratoriumbevindingen. Drie dagen na opname werd een willekeurige huidbiopsie uitgevoerd. Atypische cellen waren aanwezig van de dermis tot de subcutane vaten, wat leidde tot het vermoeden van lymfoom. Immunokleuring toonde aan dat de atypische cellen CD5 +, CD20 +, CD79a +, CD3-, en CD30- waren; daarom werd de diagnose van IVLBCL bevestigd. Vanwege de ernst van de ziekte werd longbiopsie vermeden. Na opname in het ziekenhuis werd een hoge dosis methotrexate toegediend voor betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel op basis van de bevindingen van vermoedelijke intracraniale infiltratie op een MRI-scan van de hersenen en verhoogde celgetallen op een lumbale punctie. Vervolgens verbeterde de zuurstofbehoefte en werd rituximab samen met cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison toegevoegd aan het regime van de patiënt. Uiteindelijk werd de zuurstoftoediening beëindigd, verbeterde de algemene toestand van de patiënt en werd de patiënt na 47 dagen in het ziekenhuis ontslagen.