Hierin beschrijven we het geval van een 60-jarige man, nooit roker, handelaar, geboren in Marokko maar sinds 30 jaar woonachtig in Italië met sporadische terugkeer naar zijn land, met verergerende dyspneu sinds 2008, diffuse arthralgieën en knobbels die neigen tot ulceratie in de distale phalangeale gewrichten van zijn handen en voeten. Vanwege pijn en ernstige functionele beperking onderging de patiënt tussen 2008 en 2012 verschillende chirurgische amputaties van vingers: de distale phalange van de derde vinger van zijn linkervoet, de distale phalanges van de tweede, derde en vierde vingers van zijn rechterhand en de distale phalange van de eerste vinger van zijn rechtervoet. In al deze gevallen beschreef het pathologisch onderzoek een chronisch granulomatous inflammatoir proces, dat alle anatomische structuren (van bot tot huid) volledig betrof, met epithelioïde histiocyten, multinucleaire gigantische cellen omgeven door lymfocyten, en in sommige granulomen centrale necrose. De laesies hadden de neiging om terug te keren in andere vingers van zijn handen en voeten, en in proximale metacarpofalangeale gewrichten van vingers die van distale delen waren geamputeerd; bovendien was er gedurende meerdere jaren een rubberachtige niet erythemateuze en niet pijnlijke plaque aanwezig, zonder wijzigingen in het linker perimalleolaire gebied. Vanwege de persistentie van symptomen en het gelijktijdige verschijnen van chronische borstpijnen met dyspneu, werd de patiënt onder onze aandacht gebracht met de verdenking van een systemische granulomatous ziekte, zodat sarcoïdose, mycobacteriose en Hansen's ziekte in aanmerking werden genomen. Routine bloedtesten waren normaal voor leeftijd en geslacht, behalve de toename van CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). De thoraxröntgen toonde een vage opaciteit in het rechter supra-diafragmatisch gebied. Dit resultaat werd niet bevestigd door de hoge resolutie thorax tomografie (HRCT), waarin het longparenchym normaal was, terwijl de mediastinale lymfeklieren vergroot waren. Een daaropvolgende thoraxcontrast CT bevestigde de aanwezigheid van vergrote lymfeklieren die neigden tot conglutinatie en met calcificaties binnenin. ECG was normaal, terwijl echocardiografie een beetje trans-tricuspidale regurgitatie en een geschatte PAP van 25 mmHg liet zien. Neurologisch onderzoek was normaal. Oogonderzoek liet geen significante pathologische bevindingen zien. Bloedgasanalyse was normaal voor leeftijd, zes minuten looptest werd uitgevoerd zonder pathologische desaturatie en met een passende afstand gelopen in relatie tot leeftijd en geslacht; een spirometrie met DLCO werd uitgevoerd, die normaal werd gerapporteerd in relatie tot leeftijd, geslacht en hemoglobinewaarde. Mantoux huidtest en IGRA test (Elispot-TB) waren negatief. PET/CT scan van het totale lichaam werd uitgevoerd en liet een hoeveelheid radiotracer zien in de bovenste kwab van de rechterlong (SUV max 4,01), mediastinale knooppunten (SUV max 6,70), skelet in verschillende segmenten van de botten van de boven- en onderbenen en metacarpofalangeale gewrichten van zijn handen en voeten. Op basis van deze bevindingen werd een bronchoscopie uitgevoerd met transbronchiale naaldaspiratie (TBNA) van mediastinale aangetaste lymfeklieren, bronchoalveolaire lavage (BAL) en bronchoaspiratie voor cytologisch en microbiologisch onderzoek, inclusief M. Tuberculosis en andere mycobacterium soorten; pulmonaire CD4/CD8 ratio was minder dan 3,5. Biopsies van vingerknobbels en perimalleolaire plaque werden uitgevoerd voor pathologische en microbiologische tests, inclusief amplificatie van microbieel DNA door PCR-techniek. De resultaten bevestigden hetzelfde granulomateuze aspect van knobbels die eerder verwijderd waren, zonder enig bewijs van microbiële aanwezigheid. Op basis van de klinische en laboratoriumresultaten werd de patiënt behandeld met prednison oraal in een dosis van 0,5 mg/kg/dag gedurende een maand, waarna de dosis werd verlaagd tot 0,35 mg/kg/dag na een maand en uiteindelijk tot 0,2 mg/kg/dag in de derde maand. Na een maand van therapie werd een vermindering van de ontsteking waargenomen, de knobbels leken helderder en veel minder pijnlijk; terwijl we in de derde maand een totale genezing vonden, met littekenvorming. Na zes maanden vanaf het begin van de therapie waren de bloedtesten normaal; een nieuwe PET/CT toonde de opname van 18 F-fluorodeoxyglucose in de mediastinale regio met een maximale SUV van 3,8 met een SUV lager dan de eerste PET/CT in de vingers van zijn handen; de thorax-HRCT was ongewijzigd. De patiënt is nog steeds onder klinisch, functioneel en radiologisch toezicht en verkeert momenteel in stabiele toestand.