Een 81-jarige Japanse vrouw met een medische voorgeschiedenis van diabetes mellitus type II en arteriosclerosis obliterans werd verwezen naar ons ziekenhuis voor onderzoek naar de frequente verhoging van lever- en galenzymen en dilatatie van de intrahepatische galkanalen, die door haar huisarts werd vastgesteld tijdens een abdominale echografie. De patiënt klaagde niet over buikpijn of verminderde eetlust. Laboratoriumonderzoeken onthulden een licht verhoogde galenzymen, waaronder 413 IU/L alkalische fosfatase (normaal, 104-338 IU/L) en 184 IU/L -glutamyltranspeptidase (normaal, 9-28 IU/L); andere serumchemie gegevens waren echter binnen de normale grenzen. Niveaus van de serumtumormarkers carcino- embryonale antigen en koolhydraatantigeen 19-9 waren ook binnen de normale grenzen. Contrastversterkte abdominale computertomografie en magnetische resonantie cholangiopancreatografie toonden een dilatatie van de intra- en extrahepatische galkanalen en de hoofdpancreasduct zonder strikte vernauwingen, wat de aanwezigheid van een ampullaire tumor suggereerde. Noch vergroting van de lymfeklieren noch metastasen werden waargenomen. Endoscopische ultrasonografie toonde een hypo-echoïsche massa van 9 × 9 mm in de ampul van Vater. De tumor was gelegen aan de binnenkant van de duodenumwand en had de spierlaag van de duodenum niet binnengedrongen, noch de pancreas, de gemeenschappelijke galkanaalterminus of de hoofdpancreasduct. Duodenoscopie toonde een uitpuilende orale uitstulping aan door de verwijde distale galkanaal en een blootgestelde roodachtige tumor in de ampul van Vater, die op biopsie werd gediagnosticeerd als adenocarcinoom met de SCC-component. Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) toonde een dilatatie van de upstream galkanaal en de hoofdpancreasduct aan, en ERCP gevolgd door transpapillaire intraductale ultrasonografie onthulde een hypo-echoïsche tumor beperkt tot de ampullarische gedeelte van de duodenum, de gemeenschappelijke kanaal van de ampul, en het ampullarische gedeelte van de galkanaal. Er werd echter geen uitbreiding naar het ampullarische gedeelte van de pancreasduct of het distale galkanaal waargenomen. Omdat de patiënt het begin van acute cholangitis secundaire aan ERCP vertoonde, werd een endoscopische retrograde galblaasdrainage uitgevoerd met behulp van een plastic stent op de dag na ERCP. Op basis van deze bevindingen werd de laesie gediagnosticeerd als vroegstadium carcinoom van de ampul van Vater met de SCC-component zonder uitbreiding langs het distale galkanaal of de hoofdpancreasduct. Vervolgens werd een pylorus-behoudend pancreatoduodenectomie (PPPD) uitgevoerd met regionale lymfeklierdissectie. Macroscopische onderzoeken onthulden een witachtige en vaste blootgestelde tumor, 11 × 8 mm in de ampul van Vater. Pathologische onderzoeken toonden de aanwezigheid van twee kwaadaardige componenten, waaronder slecht gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom en SCC zonder invasie voorbij de sfincter van Oddi of in de duodenale submucosa. SCC en adenocarcinoom componenten in de tumor omvatte ongeveer 30 en 70 % van de tumormassa, respectievelijk. Geen regionale lymfeklierdisseminatie of lymfovasculaire of perineurale infiltratie werd waargenomen. Immunohistochemische (IHC) analyses van de plaveiselcelkeratocyt (CK)-5/6 vertoonden een sterke positieve expressie in de SCC-component en een zwakke expressie in de adenocarcinoom-component. In tegenstelling, de adenocarcinoom marker CK-7 werd sterk gedetecteerd in de adenocarcinoom-component en zwak gedetecteerd in de SCC-component. De postoperatieve gang was zonder voorvallen en de patiënt ervoer geen tumorrecurrence of metastase tot 20 maanden na de operatie.