Een 43-jarige vrouw, Gravida 3, Para 3, klaagde over hevige pijn in de onderbuik, vooral in het linker hypochondrium, gedurende zes maanden. De medische en gynaecologische geschiedenis van de patiënte was onopvallend, behalve een myomectomie voor een goedaardig leiomyoma 12 jaar geleden. Het lichamelijk onderzoek onthulde een opgezwollen buik, een voelbare massa in het linker hypochondrium en een vergrote baarmoeder. Deze bevindingen suggereerden leiomyoma of adenomyosis. De ultrasound van de buik onthulde meerdere grote en heterogene uteriene knobbels, waarvan de grootste 7 cm meet. Grootte en uiterlijk waren normaal voor beide eierstokken. Het linker hypochondrium bevatte een 10 cm massa van onzekere oorsprong met meerdere hypoechoische gebieden, wat necrose aangeeft. De CT scan van de buik onthulde meerdere uteriene fibroids, een linker hypochondrium tumor en retroperitoneale lymfadenopathieën in de linker externe iliacale en laterale aortaketens. De thorax-CT toonde talrijke pulmonaire nodules in beide longen. MRI toonde een vergrote asymmetrische myomatische baarmoeder. T2-gewogen snelle SEMR-beelden toonden een normale endometriale streep en overgangszone met meerdere goed afgebakende intramurale en subserosale leiomyomen, consistent met type 5 en 6 laesies, volgens het International Federation of Gynecology and Obstetrics leiomyoma subclassificatiesysteem. Leiomyomen vertoonden een matige signaalintensiteit in vergelijking met de baarmoederwand zonder necrose of bloedingen. MRI toonde ook een 10 cm tumor van onbepaalde oorsprong in het linker hypochondrium met retroperitoneale lymfadenopathieën van de linker externe iliacale en laterale aortaketens. Een axiale T1-gewogen MR-scan toonde fibroids met een hoge contrastversterking en geen niet-versterkende gebieden. Het bruggenvaartuigteken gaf de baarmoederlijke oorsprong van de massa's aan. Aangezien deze beeldresultaten niet overtuigend waren en alarmerend voor metastatisch uteruscarcinoom of digestieve maligniteit, voerden we een diagnostische en interveniërende laparotomie uit in samenwerking met het team van de digestieve chirurgie. De intraoperatieve bevindingen waren: 1) subsurale en intramurale massa's met macroscopische uterusfibroïden; 2) normale eierstokken en eileiders; 3) een polylobed vaste massa die in sommige gebieden broos was en alleen vast zat aan het viscerale peritoneum in het linker hypochondrium; en 4) lymfadenopathie in de linker externe iliacale en laterale aortaketen, wat duidt op metastasen. Als gevolg daarvan ondergingen we een hysterectomie tussen de eierstokken, totale verwijdering van de linker massa in het hypochondrium en lymfeklierdissectie. Anatomopathologisch onderzoek van de uterusmassa's onthulde goedaardige proliferatie van gladde spiercellen, die wees op een leiomyoma. De celkernen waren hyperchromatisch en langwerpig, en vertoonden geen tekenen van atypia of abnormale mitotische processen. De gladde spiercellen hadden een fasciculaire organisatie, gescheiden door een goed gevasculariseerd fibro-hyalin stroma zonder enige necrotische zones. De cellulariteit van de linker hypochondriummassa leek op die van uterusleiomyoma. Er was geen necrose of bloedingen, en het was samengesteld uit fasciculaire gladde spiercellen. Lymfeklieren verwijderd uit de linker externe iliacale en laterale aortaketens onthulden massieve metastase van glad spierweefsel dat bijna volledig het gebruikelijke lymfatische weefsel verving met slechts een paar lymfeklieren die de gebruikelijke structuur behielden. Dit lymfeklieren gladde spierweefsel leek op uterusleiomyoma en linker hypochondrische tumor. De lymfeklieren, de linker hypochondrische tumor en het uteriene leiomyoma werden immunohistochemisch geanalyseerd. Alle geteste weefsels waren positief voor h-caldesmon, gladde spieractine (SMA), oestrogeen (ER) en progesteronreceptoren (PR). Belangrijk is dat tijdens het immunohistochemisch onderzoek van de peritoneale massa en een van de gereseceerde lymfeklieren een belangrijke bevinding werd gedaan, die het celmembraanweefsel naast de spierproliferatie binnen deze metastatische sites onthulde. Dit weefsel bestaat uit een kolomvormig celmembraanepitheel dat rust op een matig cellulair mesenchymale weefsel. De omringende spierproliferatie was zeer positief voor gladde spieractine en h-caldesmon, terwijl het celmembraanweefsel negatief was. Zowel het celmembraanweefsel als de spierfoci van de iliacale lymfeklieren vertoonden een diffuse robuuste en homogene oestrogeen- en progesteronreceptorpositiviteit. Op basis van de klinische presentatie, beeldvormingsstudies, histologie, immunohistochemische positieve vlekken en Ki-67-index van minder dan 1% behielden we de diagnose van BML met betrekking tot de longen, buik en retroperitoneale lymfeklieren en besloten we de patiënt te monitoren zonder hormonale therapie.