Een 42-jarige Zambiaanse vrouw van Afrikaanse afkomst die HIV-positief was, werd op de spoedgevallendienst opgenomen met een voorgeschiedenis van 7 maanden van anorexia, progressieve dyspnoe en een productieve hoest met slijmachtig sputum. De patiënte had een voorgeschiedenis van ten minste 6 maanden anti-tuberculosebehandeling (ATT) van haar verwijzende ziekenhuis op basis van symptomen en radiografische bevindingen van de borst, zonder enige significante klinische verbetering. Daarnaast kreeg ze een hoge dosis co-trimoxazol voor vermoedelijke Pneumocystis jiroveci pneumonie (PCP) die ook zonder opmerkelijk effect was. Op het moment van presentatie was ze al ongeveer 6 jaar op een gecombineerde anti-retrovirale behandeling (cART). Ze ontkende een voorgeschiedenis van huiduitslag, gewrichtspijnen, hoofdpijnen of fotofobie. Bij onderzoek bleek ze ziek te zijn, volledig bij bewustzijn, apyrexisch, tachypneisch (32 ademhalingen per minuut) en tachycardisch (120 slagen per minuut) met een perifere zuurstofsaturatie van 84% op omgevingslucht en een bloeddruk van 110/70 mmHg. Bij auscultatie werden grove, uitgebreide krakelingen gehoord in beide longvelden en de hartgeluiden waren regelmatig met een luide P2 in het tricuspidale gebied. Het onderzoek was negatief voor huiduitslag, alopecia, gewrichtszwelling/misvorming, hepatosplenomegalie, ascites of perifeer oedeem. Een eerste elektrocardiogram toonde een sinus tachycardie met afwijking van de linker as, een patroon van rechter ventriculaire stam met T-golf inversie in V1-V4 en een prominente R-golf in de rechterzijdige leads die consistent waren met een rechter ventriculaire hypertrofie. Haar thoraxfoto liet een vergrote cardiale schaduw zien met luchtbronchogrammen en diffuse reticulaire schaduwvorming. Een dringend transthoracaal echocardiogram toonde een milde pericardial effusie, een vergroting van het rechter atrium en de rechter ventrikel met tricuspidal regurgitatie en pulmonale hypertensie. De eerste bloedgassen lieten een beeld van hypoxemie zien met een lage arteriële koolstofdioxide die consistent was met een patroon van type 1 respiratoire insufficiëntie (PH 7.46, PCO2-27 mmHg; verwachte compensatie van 34-38 mmHg door de vergelijking van Winters, PO2-42 mmHg, HCO3-18.7 mEq/L). De d-dimer was aanzienlijk verhoogd tot 2600 ng/mL. Ondanks de sterk verhoogde d-dimer niveaus was de follow-up thorax CT negatief voor pulmonaire embolie en de bevindingen werden als normaal gerapporteerd. Een Doppler echografie van beide onderste ledematen wees op een veneuze tromboembolie. Haar abdominale echografie was ook normaal. Sputum voor Gene-Xpert, microscopie, cultuur en gevoeligheid werden verkregen om andere infectieuze etiologie uit te sluiten. De werkende diagnose op dit punt was subacute pulmonaire embolie (PE) om chronische infectieuze pneumonie uit te sluiten. De patiënt kreeg een hoge flow zuurstof via gezichtsmasker, laagmoleculair gewicht heparine (enoxaparine 80 mg tweemaal daags), warfarine (5 mg eenmaal daags) en furosemide 40 mg eenmaal daags in het licht van uitgebreide fijne kraakgeluiden in beide longvelden. De resultaten van de uitgevoerde onderzoeken worden getoond in de tabel hieronder (Tabel). De patiënte verbeterde tijdens de opname. Ze was niet langer afhankelijk van zuurstof, haar SaPO2 was 94% op omgevingslucht, de longvelden waren duidelijk op auscultatie, en er was een vermindering van haar ademhalingsfrequentie tot 24/min. Haar sputumonderzoeken voor tuberculose en bacteriële infectie waren negatief. Ze werd op dag 9 ontslagen op basis van de lage risico score van de pulmonaire embolisme ernst index (PESI) op warfarine 5 mg eenmaal daags, in afwachting van de laboratoriumuitslagen voor herhaalde d-dimeren. Ze werd echter 5 dagen later opnieuw opgenomen vanwege de terugkeer van ernstige ademnood. Bij de heropname was ze zeer rusteloos, kortademig in rust, en apyrexisch. Ze was noch bleek noch cyanotisch. Haar perifere saturatie was 98% op 4 L/min zuurstof via de nasale canule. Ze had geen kenmerken van vochtoverbelasting. De longvelden waren duidelijk op auscultatie maar van belang was een pericardial rub en luid P2. Ondertussen toonde een herhaalde transthoracale echocardiogram een milde pericardial effusie en pulmonaire hypertensie. Een elektrocardiogram werd herhaald en had kenmerken die consistent waren met de eerste die werd gedaan bij de initiële opname. Er was normalisatie van haar d-dimeren (396 ng/mL). De testresultaten voor auto-immuunziekten toonden echter een sterk positieve ANA en anti-dsDNA. Anti-histone en anti-fosfolipide antilichamen (anti-β2 glycoprotein 1, lupus anticoagulant en anti-cardiolipin antilichamen) waren negatief. Op basis van de resultaten werd een diagnose van actieve SLE met een mogelijkheid van chronische lupus interstitiële longziekte gesteld. De patiënte werd opgenomen op een afdeling voor intensieve zorg voor verdere behandeling en ondersteuning. Zij kreeg intraveneus methylprednisolon 500 mg stat, vervolgens 250 mg eenmaal daags gedurende 4 dagen gevolgd door orale prednisolon 50 mg eenmaal daags. Zij bleef ook haar warfarin therapie voortzetten. Zij werd 11 dagen later ontslagen in een asymptomatische toestand op prednisolon, hydroxychloroquine, omeprazole en warfarin. Op haar geplande beoordeling in de reumatologie kliniek twee weken later bleef zij asymptomatisch en werd een langzame afbouw van prednisolon begonnen. Zij bleef een normaal leven leiden. In het licht van haar HIV status en het gebruik van steroïden werd een routinematige immunologische beoordeling gepland om de 3 maanden evenals maandelijkse medische beoordelingen voor warfarin therapie en INR monitoring.