Een 39-jarige Sinhalese vrouw met obstructieve geelzucht van 3 maanden. Ze had een diepgeelige sclera met tekenen van pruritus. Een onderzoek van de buik onthulde een milde hepatomegalie. De serum bilirubine-, alkalische fosfatase- en gamma-glutamyltransferase-spiegels waren aanzienlijk verhoogd terwijl de transaminasen matig hoog waren. Een ultrasoundonderzoek wees op een cysteuze laesie in segment IV van haar lever met verwijde intrahepatische leidingen. Een driefasige computertomografie (CT) scan onthulde een niet-versterkende cysteuze laesie in segment IV met verwijding van de intrahepatische leidingen. Een daaropvolgende MRI scan van haar lever en een MRI cholangiopancreatogram (MRCP) bevestigden de cysteuze laesie in haar lever en een massale laesie die de gemeenschappelijke leverleiding en de proximale gemeenschappelijke galleiding tot aan het niveau van haar duodenum bezet. Haar serum koolhydraten antigeen (CA) 19-9 was meer dan 1000U/mL (normaal <40U/mL). In de tussentijdse periode onderging ze een endoscopisch retrograde cholangiopancreatogram (ERCP) en tijdelijke stentplaatsing om de galwegobstructie te verlichten. Uit de cytologische borstel verkregen tijdens ERCP bleken geen abnormale cellen. Op basis van de beschikbare gegevens konden we niet tot een diagnose komen. Als definitieve behandeling onderging ze een linker hemihepatectomie en excisie van de extrahepatische galweg en reconstructie door hepaticojejunostomie. Bij onderzoek van het specimen werd een cysteuze laesie gevonden in segment IV van haar lever met uitbreiding van een vaste massa langs de galgang van segment IV tot aan haar gemeenschappelijke galgang, waardoor het extrahepatische galstelsel volledig werd geblokkeerd. Een histologisch onderzoek van meerdere dwarsdoorsneden van het specimen onthulde een cysteuze ruimte bekleed met een eenvoudig mucine-secreterend kolomvormig tot laag-kubotaal epitheel. Het subepitheliale weefsel leek op ovariële stromale weefsel. Geen van de onderzochte secties onthulde papillomatose of nucleaire atypie. Geen foci van kwaadaardige transformatie werden waargenomen. Ze herstelde zonder complicaties. Ze had geen symptomen tijdens haar 3 maanden durende postoperatieve follow-up bezoek en er was geen klinisch of ultrasoon bewijs van recidief.