Een 52-jarige vrouw van Afro-Amerikaanse afkomst, met een voorgeschiedenis van astma, seizoensgebonden allergieën, terugkerende sinusitis en recent gediagnosticeerde perifere neuropathie, werd verwezen naar ons tertiaire zorgcentrum met de belangrijkste klacht van intermitterende pijn in de borst ter hoogte van het middenrif, en acuut verlies van gezichtsvermogen. De pijn in de borst begon tijdens een ruzie, duurde slechts enkele minuten en was centraal gelegen met een rechterschouder-gerelateerde uitstraling. Het verlies van gezichtsvermogen werd beschreven als een 'verbrande folie' die het linkeroog van de patiënt bedekte. Opgemerkt werd dat de patiënt recent gediagnosticeerd was met perifere neuropathie in een ziekenhuis buiten het centrum, waarvoor ze werd gestart op een behandeling met gabapentine. De familiegeschiedenis van de patiënt was significant voor hypertensie bij haar moeder en alcoholverslaving en cardiovasculaire aandoeningen bij haar vader. Ze ontkende elke geschiedenis van tabak, alcohol of illegaal drugsgebruik. Bij aankomst op de spoedafdeling werd de patiënt opgemerkt met de volgende vitale functies: afebrile, hartslag: 87-106 slagen per minuut (b.p.m.), bloeddruk: 116-155/80-96, en zuurstofverzadiging: 93-96% op kamerslucht. Het cardiologisch onderzoek onthulde een regelmatig ritme en normale S1- en S2-hartgeluiden, geen jugular veneuze distensie en geen geruis. Het pulmonologisch onderzoek onthulde longen die duidelijk waren voor auscultatie bilateraal. Er werden geen significante tekortkomingen opgemerkt op het neurologische onderzoek en de ledematen vertoonden geen perifere oedemen. Op het oogheelkundig onderzoek onthulde het rechteroog een groot gebied van witheid van het netvlies met een kersrood macula en het linkeroog was grotendeels onopvallend. De laboratoriumresultaten waren significant voor witte bloedcellen (WBC): 18.85 bil/L (ref: 3.4-10.8 ×10E3/µL), hemoglobine (Hgb): 13.5 g/dL (ref: 11.1-15.9 g/dL), bloedplaatjes: 345 10E3/µL (ref: 150-450 ×10E3/µL), K: 3.3 mm/L (ref: 3.5—5.2 mmol/L), Troponine: 0.33 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL), en creatine kinase myocardiale band (CKMB): 8.9 ng/mL (ref: 0.0–7.5 ng/mL). Het elektrocardiogram (ECG) toonde een sinusritme zonder ischemische veranderingen (). Ze werd gestart op een heparine infusie en opgenomen voor evaluatie van niet-ST-elevation myocardiale infarct (NSTEMI), met een piek troponine I niveau van 0.45 ng/mL. Een transthoracale echocardiogram (TTE) werd verkregen, waaruit bleek dat de linker ventriculaire ejectiefractie (EF) 25% was, met globale hypokinesis met meer overwegend septale betrokkenheid en behouden wanddikte. Een matige afname van de rechtsventriculaire systolische functie werd ook opgemerkt, zonder tekenen van valvulaire ziekte ( en ). Gezien deze bevindingen werd de patiënt verwezen voor coronaire angiografie, die normale kransslagaders ( en ) liet zien. Vanuit oogheelkundig perspectief werd de patiënt gediagnosticeerd met centrale retinale arterie occlusie van haar linkeroog en was buiten het venster om hyperbare zuurstofprotocollen te ondergaan. Met een lichte verbetering van haar gezichtsvermogen werd een aanvullende workup inclusief carotis ultrasound en reumatologische workup geïnitieerd en werd de patiënt geadviseerd om follow-up te ondergaan als poliklinische patiënt. De patiënt werd 11 dagen later opnieuw opgenomen in onze faciliteit, met terugkerende klachten van kortademigheid, uitslag aan de bovenste extremiteiten en algemene vermoeidheid. De labs waren opnieuw opmerkelijk voor een aanhoudende leukocytose met WBC 18.44 bil/L (ref: 3.4–10.8 ×10E3/µL), Hgb 12.3 g/dL (ref: 11.1–15.9 g/dL), een onopvallende chemiepanel, een Troponine bij presentatie van 1.8 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL) met piek op 2.27 ng/mL, CKMB: 22.8 ng/mL (piek) (ref: 0.0–7.5 ng/mL), en een perifere eosinofiele percentage van 67.2 (ref: 0.0–6.5%). ECG tijdens deze opname toonde sinus tachycardie (hartslag: 105) zonder ischemische veranderingen. In de setting van NSTEMI, onopvallende ECG, normale kransslagaders op recent angiogram, en recente diagnose van MINOCA slechts 11 dagen vooraf, werd de patiënt verwezen voor cardiale magnetische resonantie (CMR) imaging die een EF van 45% met globale hypokinesis met regionale betrokkenheid toonde. Er was een overwegend focale antero-septale en infero-septale akinesis met focale sub-endocardiale vertraagde versterking, indicatief voor myocardiaal infarct met betrokkenheid van de septale takken van de linker voorste afdalende arterie ( en ). Vanwege de focale bevindingen op CMR, perifere eosinofilie, uitslag, en acute verlies van gezichtsvermogen, werd de patiënt beoordeeld op EGPA. Een multidisciplinaire benadering werd gevolgd, inclusief dermatologie voor biopsie van de uitslag en reumatologie voor evaluatie van mogelijke vasculitis. Reumatologische workup was significant voor verhoogde inflammatoire markers inclusief erytrocyten sedimentatiegraad 44 mm/h (ref: 0–30 mm/h) en C-reactief eiwit 5.5 mg/dL (ref: 0–0.8 mg/dL). Serum IgE was ook verhoogd tot 772 IU/mL (ref: 0.0–100.0 IU/mL), samen met reumatoïde factor 46.8 IU/mL (ref: 0–20 IU/mL). Huidbiopsie van de perifere uitslag toonde leucocytolyse aan, wat indicatief was voor kleine vaartuig vasculitis. Een uitgebreide diagnose van EGPA met betrokkenheid van meerdere systemen inclusief coronaire vasculatuur leidend tot MINOCA werd gemaakt. Patiënte werd in eerste instantie behandeld met methylprednisolone 16 mg intraveneus elke 8 uur gedurende 2 dagen en werd vervolgens overgeschakeld op Prednison 60 mg oraal gedurende 1 maand met aanwijzingen om te verminderen met 10 mg elke 2 weken tot 30 mg dagelijks. Patiënte kreeg ook Rituximab 375 mg/m2, die zij wekelijks blijft ontvangen. Tijdens follow-up na ongeveer 6 maanden, rapporteerde patiënte verbetering in inspanningscapaciteit en orthopnoe maar bleef intermitterende pijn in de borst melden. Twee jaar later onderging de patiënte een daaropvolgende CMR om de progressie van coronaire vaatziekte en EF te evalueren. De CMR bij follow-up toonde een focale aneurysma in het distale inferoseptum en mid anteroseptum, precies op de locatie van de eerder gemelde vertraagde versterking en een EF van 48% ( en ). Patiënte blijft momenteel de naleving van haar hartfalen regime (i.e. ACE-I en BB) behouden met minimale functionele beperkingen, vooral bij inspanning, en zonder daaropvolgende heropnames of terugkeer van symptomen.