De 58-jarige vrouwelijke patiënte werd in het ziekenhuis opgenomen wegens terugkerende episodes van pijn in de bovenbuik, bloedarmoede, gewichtsverlies, vermoeidheid en koortsaanvallen. Op verdenking van een duodenale perforatie door een lymfoom of GIST, gezien op een ultrasone scan, werd de patiënte naar onze kliniek overgebracht. Een lichamelijk onderzoek van de patiënt zonder voorgeschiedenis van bestaande aandoeningen onthulde een voelbare massa in het rechter bovenbuik kwadrant. Het hemoglobinegehalte was 90 g/l. Een endoscopie van de bovenste darm liet een grote necrotische holte zien in het onderste deel van de twaalfvingerige darm. Meerdere biopsies van de tumormassa bevestigden het vermoeden van een duodenale GIST. Een PET-CT scan liet een tumormassa van 9 × 9 × 15 cm zien die uit het twaalfvingerige darm kwam met een maximale standaardopnamevakwaarde (SUV) van 15,5. De tumor had contact met de pancreatische caput en leidde tot een compressie van de inferieure vena cava en de inferieure mesenterische ader. De portaalader en de gemeenschappelijke leverader en de superieure mesenterische ader vertoonden geen tekenen van infiltratie of compressie. Bovendien liet een PET-CT scan geen tekenen van metastase zien. Volgens een neoadjuvante benadering werd een preoperatieve therapie met imatinib (Gleevec, Novartis, Bazel, Zwitserland) onmiddellijk gestart. Een respondercontrole door een PET-CT scan werd gepland om 4 weken na aanvang van de therapie te worden uitgevoerd. Na 2 weken onder ambulante farmacologische therapie presenteerde de patiënt zich in de spoedgevallendienst met een acute bloedingen van de bovenste gastrointestinale bloedingen. Een CT scan bevestigde een dramatische bloeding van de bovenste GI-tractus die massale bloedtransfusie vereiste. Er waren geen tekenen van metastasen in de locoregionale lymfeklieren. Histologisch onderzoek van het tumorachtige weefsel onthulde het typische uitzicht van een GIST bestaande uit cellen met spindelvormige kernen. Immunohistochemisch vertoonden de tumorcellen een expressie van Vimentin en CD117, een focale expressie van CD34, gladde spier-actine (niet getoond) en een nucleaire expressie van het proliferatie-geassocieerde Ki-67-antigeen in ongeveer 5-10% van de tumorcellen. De tumor was negatief voor S-100 en Keratine (niet getoond). Twee dagen na de operatie werd de patiënt gespeend en succesvol geëxtubeerd. Na een onopvallend herstel is de patiënt in leven en vertoont hij geen enkel teken van terugkeer van de tumor. Tot aan de follow-up van 19 maanden kreeg de patiënt permanent een adjuvante imtinib-therapie (400 mg per dag).